Le concept de « tauopathie »

La dégénérescence neurofibrillaire (DNF) correspond à l’accumulation de filaments pathologiques dans les cellules nerveuses, et parfois également dans les cellules gliales. Il y a quelques années, le processus de DNF était interprété comme une réaction secondaire et relativement aspécifique à différents types de pathologies cérébrales. Aujourd’hui nous savons que la DNF est une pathologie de la protéine tau qui s’agrège. La pathologie tau est directement responsable de certaines formes de démences fronto-temporales et un des deux moteurs de la pathologie Alzheimérienne (avec les dysfonctions de la protéine APP).

Au total, on s’aperçoit que la pathologie tau concerne plus de 20 pathologies neurodégénératives et que les dysfonctionnements physiopathologiques de la protéine tau peuvent être très différents (mutations, polymorphisme comme facteur de risque, épissage anormal, anomalies d’expression, phosphorylation anormale). Quelle que soit la nature du dysfonctionnement, les altérations de tau provoquent toujours un processus de dégénérescence qui conduit à l’altération des fonctions cognitives et motrices, et souvent à la démence. D’où le concept de tauopathies, pathologies résultant directement ou indirectement d’un dysfonctionnement des protéines tau.

La majorité des maladies neurodégénératives avec démence résulte d’une tauopathie.