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Maladie à Corps de Lewy

 

 

Affection neurodégénérative se caractérisant par des troubles cognitifs corticaux, associée à un syndrome parkinsonien. Des lésions histologiques caractéristiques, les corps de Lewy, sont observées dans le cortex cérébral, notamment dans les régions limbiques. On les trouve également dans les structures sous-corticales, dans les zones habituelles de la maladie de Parkinson.

  • Cette maladie est souvent précédée de manifestations psychiatriques qui persistent: humeur dépressive, troubles du sommeil, idées délirantes de type paranoïde, hallucinations auditives ou visuelles, comportements violents ou agressifs. On observe souvent de grandes fluctuations dans l'expression de ces manifestations. La patient fait des chutes fréquentes, ainsi que des pertes de connaissance.
  • Critères diagnostiques selon McKeith et coll.1996
  • 1 - Déclin cognitif d'évolution fluctuante interférant avec la vie sociale et le travail. Les troubles de la mémoire ne sont pas majeurs au début.
  • L'atteinte porte essentiellement sur l'attention et les activités intellectuelles frontales et visuo-spatiales.
  • 2 - Au moins deux des critères suivants:
  • a) variations du niveau des performances intellectuelles, portant surtout sur l'attention et l'état d'alerte.
  • b - Hallucinations visuelles bien détaillées
  • c - survenue spontanée de discrets symptômes extrapyramidaux
  • 3 - Facteurs en faveur du diagnostic:
  • a) chutes répétées
  • b) syncope
  • c) perte de conscience transitoire
  • d) sensibilité aux neuroleptiques
  • e) illusions systématiques
  • f) autres types d'hallucinations
  • 4- Le diagnostic de DCL est moins probable en présence
  • - d'accidents vasculaires, sous une forme focalisée et vu par imagerie
  • - présence d'autres pathologies ou d'autres troubles cérébraux expliquant tout ou partie des signes cliniques.


     

  • NEUROPATHOLOGIE:
  • - Présence de Corps de Lewy corticaux.

    - Présence de dépôts amyloïdes sous forme de plaque.


  • BIOCHIMIE:

  • - Les corps de Lewy sont marqués par des anticorps anti-ubiquitine, anti-neurofilaments et anti-alpha synucléine. Ce dernier constituant semble être aux corps de Lewy ce que sont les protéines Tau à la dégénérescence neurofibrillaire, ou le peptide Aß aux plaques amyloïdes de la maladie d'Alzheimer. Les corps de Lewy étant formés essentiellement de synucléine agrégée, la maladie à corps de Lewy est donc une "synucléopathie".

    - Pas de protéines tau pathologiques chez les patients jeunes.

    LA MALADIE A CORPS DE LEWY par le Dr F.Lebert

    La maladie à corps de Lewy est une maladie neurodégénérative qui est à l'origine de la destruction d'un certain nombre de neurones de façon progressive et qui peut être considérée comme intermédiaire entre la maladie de Parkinson et la maladie d'Alzheimer. Schématiquement il s'agit des lésions habituellement présentes dans la maladie de Parkinson qui se situent dans les régions habituellement touchées par la maladie d'Alzheimer. Il existe des formes de passage entre entre la maladie d'Alzheimer et la maladie à corps de Lewy diffus.

    Elle a tendance à toucher plus les hommes que les femmes

    Elle peut débuter par des manifestations dépressives passant inaperçues

    Aucun évènement de la vie personnelle ne peut être à l'origine de cette maladie, il n'y a aucun reproche à se faire

    Elle se caractérise par 3 types de symptômes:

    -des hallucinations visuelles persistantes

    -des signes pseudoparkinsoniens

    -une fluctuation des capacités intellectuelles et de vigilance

    Il existe comme dans la maladie d'Alzheimer un déficit en acétylcholine

    Elle contre indique formellement l'utilisation d'un classe de médicaments, les neuroleptiques, qui peuvent être à l'origine du décès du malade.

    Cette maladie est traitable mais pas guérissable.

    On peut améliorer pharmacologiquement soit les troubles intellectuels, soit les symptômes parkinsoniens, soit les hallucinations, mais il est difficile de traiter les 3 en même temps

    L'état physique du malade est capital, il faut faire un check-up en pensant à l'avenir lorsqu'il ne pourra peut être pas exprimer ses difficultés ou que cela se manifestera par de l'agitation, des troubles du sommeil...

    La perte de poids est fréquente, il faut lutter avec des apports très caloriques

    Cette maladie est très déstabilisante pour les proches, beaucoup plus que pour le malade:

    -On ne sait jamais comment va être le patient d'un moment à l'autre, on pourrait croire par erreur qu'il le fait exprès...

    -Ils peuvent présenter des flash de lucidité, il faut faire attention à ses propos

    -Ils développent souvent une grande sensibilité au bruit, à la lumière, au contact, on pourrait croire par erreur qu'ils deviennent douillets

    Avec l'évolution, la marche et la déglutition deviennent difficiles, avec des risques de chutes. Un entretien kinésithérapique est souhaitable ainsi qu'un examen dentaire régulier.

    Devant toute aggravation rapide, il faut rechercher un facteur physique surajouté (infection, constipation, prostate, gastrite....) avant de considérer que c'est la maladie qui s'aggrave.

    Ces malades peuvent vite aller moins bien, mais aussi vite récupérer, il ne faut surtout pas baisser les bras.

    Les familles sont leurs meilleurs avocats, les médecins ont aussi comme mission de les aider dans ce difficile parcours.
     
     

    Dr F Lebert

    Centre Médical des Monts de Flandre

 


http://www.ninds.nih.gov/health_and_medical/disorders/dementiawithlewybodies_doc.htm


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