Paralysie supranucléaire progressive (PSP)

(maladie de Steele-Richardson-Olszewski) ou PSP en à

Association PSP France: fax 02.97.45.15.41

Maladie neurodégénérative rare, bien  décrite pour la première fois comme entité nosologique spécifique par Steele, Richardson et Olszewski en 1964. Appelée maladie de Steele, Richardson, Olszewski en France. La PSP se déclare en général entre 45 et 75 ans, en moyenne à 62 ans. Il s'agit d'une dégénérescence qui touche les noyaux profonds (noyaux occulo-moteurs situés dans le tronc cérébral, puis le striatum, la substance noire, parfois le cervelet, puis enfin le néocortex et surtout les régions frontales motrices (aire de Brodmann 4). Les signes cliniques les plus caractéristiques sont en rapport avec l'atteinte de ces régions sous-corticales et corticales: 1) syndrome de rigidité axiale avec perturbation des automatismes occulo-palpébraux (syndrome oculomoteur avec ophtalmoplégie supra-nucléaire), dystonie en extension de la nuque 2) dysarthrie et dysphagie pseudo-bulbaire 3) perte du contrôle volontaire des mouvements oculaires 4) une démence s'installe progressivement, qualifiée de fronto-sous-corticale. Elle est caractérisée par une diminution de la fluence verbale et du langage élaboré, par une apraxie constructive et un déficit neuropsychologique de type frontal (persévération, difficultés de changement de programme, fragmentation visuelle, comportement de préhension, d'utilisation, d'imitation. A noter: tremblement discret ou absent, chutes fréquentes ou troubles précoces de l'équilibre, jamais de syndrome cérébelleux précoce ou majeur, de polyneuropathie inexpliquée, de dysautonomie autre qu'une hypertension orthostatique.