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Maladie de Parkinson

et syndromes apparentés

29/12/04

Syndrome parkinsonien: Classification selon Jankovic

I . Maladie de Parkinson primaire  
II . Syndromes parkinsoniens secondaires  
  • A. Iatrogènes (neuroleptiques, alphamethyl dopa, lithium, diazoxide, flunarizine)
  • B. Toxiques ( manganèse, mercure, oxyde de carbone, méthanol, éthanol, MPTP)
  • C. Métaboliques (hypoparathyroïdie, encéphalopathie hépatique, gangliosidose.)
  • D. Post-encéphalitiques
  • E. Vasculaires (infarctus multiples, maladie de Binswanger)
  • F. Tumeur cérébral G. Encéphalopathie post-traumatique ou pugilistique
  • H.Hydrocéphalie
  • I. Syringomésencéphalie
III . Dégénérescences plurisystémiques ("Parkinson plus")  
LA MALADIE DE PARKINSON AVEC DEMENCE.  

Environ 15 à 20% des Parkinsoniens développent une démence. L'examen neuropathologique peut révéler la présence de lésions neurofibrillaires et de plaques séniles, ou parfois la présence de corps de Lewy dans le néocortex, en particulier dans le cortex cingulaire.
1) L'analyse des Parkinsoniens déments sans corps de Lewy diffus corticaux a été entreprise (Vermersch et al, 1993). Elle indique que le triplet de de type "Alzheimer" est présent dans de nombreuses régions du néocortex, et plus particulièrement dans les régions frontales. Ainsi, une bonne corrélation entre la présence des protéines Tau pathologiques dans le néocortex et l'expression d'une démence est observée. Il s'agit d'un processus dégénératif de type Alzheimer. Le déclin cognitif semble donc résulter d'un développement de la maladie d'Alzheimer chez des Parkinsoniens. La présence de plaques séniles corticales nombreuses chez ces patients vient conforter cette hypothèse. Mais l'installation de la maladie d'Alzheimer est différente puisqu'elle affecte d'une manière privilégiée les régions frontales déjà fragilisées par la maladie de Parkinson. Il semble donc qu'il y ait une sommation des effets Parkinson et Alzheimer, avec une expression clinique différente de la démence de type Alzheimer. Au total, pour ce sous-groupe de déments Parkinsoniens sans corps de Lewy diffus corticaux, la démence semble étroitement liée à l'atteinte néocorticale par un processus dégénératif de type Alzheimer. Ces résultats indiquent que le concept général de démence sous-corticale expliquant les troubles cognitifs chez le Parkinsonien doit être nuancé (Vermesch et al, 1993).

2) Un autre groupe, peut être plus important, de démence parkinsonienne, correspond aux pathologies démentielles avec accumulation de synucléine, pour former les corps de Lewy corticaux

Stades de Hoehn et Yahr (1967)

Stade 0 Pas de signes parkinsoniens
Stade I Signes unilatéraux n'entraînant pas de handicap dans la vie quotidienne
Stade II Signes à prédominance unilatérale entraînant un certain handicap
Stade III Atteinte bilatérale avec une certaine intabilité posturale, malade autonome
Stade IV Handicap sévère mais possibilités de marche, perte partielle de l'autonomie
Stade V Maladie en chaise roulante ou alité, n'est plus autonome

Tremblement

Il existe plusieurs types de tremblements.
- le type I est le tremblement physiologique accentué. Ce tremblement peut augmenter ou se révéler dans certaines circonstances:
Action de médicaments: agonistes bêta-adrénergiques, amphétamines, anti-dépresseurs tricycliques, corticoïdes, hormone thyroïdiennes, levodopa, lithium
Agents divers: anxiété, caféine, fatigue, froid, hypoglycémie, sevrage d'alcool ou de drogues, stress, tabac (nicotine).
- le type II est le tremblement essentiel, bénin, qui apparaît lors du maintien volontaire d'une attitude et disparaît au repos (donc différent du tremblement parkinsonien). Il est sensible aux thérapeutiques symptomatiques.
- le type III est un tremblement essentiel sévère, souvent résistant au traitement.
- le type IV qui correspond au type II auquel une autre maladie est associée telle la maladie de Charcot-Marie-Tooth.Les béta-bloquants sont prescrits en priorité.

Tremblement parkinsonien

Il s'agit d'un tremblement de repos, qui augmente généralement dans des situations de stress ou de fatigue, ou si on demande au patient de faire un effort de calcul mental. Il est asymétrique au début, et affecte la main et le pied.
Le fait d'écrire provoque généralement les tremblements de l'autre main. Le tremblement disparaît au cours du sommeil. De même au cours d'une activité musculaire volontaire, le tremblement se réduit ou disparaît.
Il est de fréquence régulière, commence par les extrémités des membres (doigts, pouce), souvent d'une manière asymétrique.
Il n'affecte généralement pas la tête, mais un tremblement du menton ou des lèvres peut-être observé.
Il peut y avoir la coexistence d'un tremblement d'attitude ou tremblement postural.

L-DOPA

L-dihydroxyphenylalanine. Transformé en dopamine par l'enzyme AADC (aromatic amino-acid decarboxylase). Utilisée pour traiter la maladie de Parkinson.
Utilisée avec un inhibiteur de décarboxylase, afin d'éviter sa dégradation dans le sang.

Locus niger

Appelé également Substance Noire, Substantia Nigra.
Groupe de neurones formant la "substance noire", situé dans les structures profondes (sous-corticales) du cerveau, en dessous des noyaux thalamiques. La couleur noire de cette région est due aux pigments de mélanine qui abondent dans les neurones dopaminergiques.

Le locus niger est constitué de plusieurs sous-groupes de neurones dopaminergiques.
Maladie de Parkinson: trois groupes sont atteints
- les neurones dopaminergiques de la pars compacta, qui envoient des efférences vers le striatum dégénèrent.
- il y a également des neurones dopaminergiques qui envoient directement des efférences vers le thalamus
- les neurones dopaminergiques de l'aire tegmento-ventrale envoient des projections vers le néocortex, surtout vers le cortex préfrontal. Cette dernière voie est appelée système mésocorticolimbique.
Au cours de la maladie de Parkinson, l'atteinte neurodégénérative provoque une dépigmentation de la substance noire. On n'observe pas de dégénérescence neurofibrillaire. L'altération du Locus Niger est d'autant plus sévère que le syndrome akinétohypertonique est important (voir akinésie).
On observe également des Corps de Lewy dans les neurones dopaminergiques en dégénérescence au cours de la maladie de Parkinson et de la Paralysie Supranucléaire Progressive.
Au cours du vieillissement cérébral, il est observé une perte des neurones de la substance noire, qui peut atteindre 30 à 40 % des neurones à l'âge de 80 ans. Lorsque ce pourcentage atteint 70%, la maladie de Parkinson apparaît.
Dans la maladie d'Alzheimer, de nombreux neurones en dégénérescence neurofibrillaire sont observés dans le locus niger.

 
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