La PESS est une encéphalopathie létale de l’enfant
et de l’adolescent, d’installation progressive et insidieuse,
débutant par des troubles de l’apprentissage et du comportement,
se complétant de myoclonies, d’une ataxie et de crises convulsives.
La moitié des patients ont eu une rougeole durant leurs deux premières
années de vie382. Des inclusions intranucléaires,
éosinophiles en microscopie optique, correspondent à des
inclusions virales en microscopie électronique, marquées
par des anticorps dirigés contre la nucléocapside du virus
de la rougeole. Neurones et oligodendrocytes peuvent comporter des inclusions59.
Les ARN viraux sont parfois détectés dans des prélèvements
de tissus nerveux et dans les lymphocytes circulants de patients atteints
de PESS ; ils pourraient indiquer une réactivation du virus plusieurs
années après la primoinfection ou une infection de novo
dans certains cas170.
Les lésions de la PESS sont celles d’une encéphalite
virale subaiguë : perte neuronale, neuronophagie, infiltrat lymphoïde
périvasculaire, gliose. Les dégénérescences
neurofibrillaires de la PESS sont inconstantes et similaires en microscopie
optique à celles de la maladie d’Alzheimer346. Comme dans
la maladie d’Alzheimer, elles sont distribuées dans tout le
cortex cérébral mais affectent principalement les couches
II, III et V, alors que la gliose intéresse les couches I, IIa,
IV et VI349. Les cellules pyramidaux de la corne
d’Ammon, le noyau basal de Meynert sont également atteints.
La présence de dégénérescences neurofibrillaires
s’accompagne de celle de particules virales dans le même neurone368.
Ces DNF sont également immunoréactives vis-à-vis
des anticorps anti-ubiquitine et des anticorps anti-tau marquant habituellement
les lésions neurofibrillaires de la maladie d’Alzheimer, mais
ne s’accompagnent pas de dépôt d’amyloïde
b ou d’heparan sulfate488. Les agrégats intraneuronaux sont
formés de filaments de 12nm de diamètre, organisés
en paires de filaments hélicoïdaux de 22 à 24 nm, de
80 nm de périodicité en microscopie électronique,
semblables aux PHF de la maladie d’Alzheimer414. Des agrégats
de protéines Tau ont été démontrés
dans les oligodendrocytes : ils sont formés de tubules disposés
sans ordre260. Ces tubules sont également différents des
tubules droits décrits dans les cellules gliales affectées
dans les tauopathies de classe 2 (PSP/CBD).
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