Accueil Le Laboratoire Maladie d'Alzheimer Autres maladies

Patients / Familles

Nouveau

La Recherche

Lexique

 
1.4.3.5 - Panencéphalite Subaiguë Sclérosante (PESS)


La PESS est une encéphalopathie létale de l’enfant et de l’adolescent, d’installation progressive et insidieuse, débutant par des troubles de l’apprentissage et du comportement, se complétant de myoclonies, d’une ataxie et de crises convulsives. La moitié des patients ont eu une rougeole durant leurs deux premières années de vie382. Des inclusions intranucléaires, éosinophiles en microscopie optique, correspondent à des inclusions virales en microscopie électronique, marquées par des anticorps dirigés contre la nucléocapside du virus de la rougeole. Neurones et oligodendrocytes peuvent comporter des inclusions59. Les ARN viraux sont parfois détectés dans des prélèvements de tissus nerveux et dans les lymphocytes circulants de patients atteints de PESS ; ils pourraient indiquer une réactivation du virus plusieurs années après la primoinfection ou une infection de novo dans certains cas170.


Les lésions de la PESS sont celles d’une encéphalite virale subaiguë : perte neuronale, neuronophagie, infiltrat lymphoïde périvasculaire, gliose. Les dégénérescences neurofibrillaires de la PESS sont inconstantes et similaires en microscopie optique à celles de la maladie d’Alzheimer346. Comme dans la maladie d’Alzheimer, elles sont distribuées dans tout le cortex cérébral mais affectent principalement les couches II, III et V, alors que la gliose intéresse les couches I, IIa, IV et VI349. Les cellules pyramidaux de la corne d’Ammon, le noyau basal de Meynert sont également atteints. La présence de dégénérescences neurofibrillaires s’accompagne de celle de particules virales dans le même neurone368. Ces DNF sont également immunoréactives vis-à-vis des anticorps anti-ubiquitine et des anticorps anti-tau marquant habituellement les lésions neurofibrillaires de la maladie d’Alzheimer, mais ne s’accompagnent pas de dépôt d’amyloïde b ou d’heparan sulfate488. Les agrégats intraneuronaux sont formés de filaments de 12nm de diamètre, organisés en paires de filaments hélicoïdaux de 22 à 24 nm, de 80 nm de périodicité en microscopie électronique, semblables aux PHF de la maladie d’Alzheimer414. Des agrégats de protéines Tau ont été démontrés dans les oligodendrocytes : ils sont formés de tubules disposés sans ordre260. Ces tubules sont également différents des tubules droits décrits dans les cellules gliales affectées dans les tauopathies de classe 2 (PSP/CBD).

 

 


Accueil Lexique Liens Links Map of site
Plan du site