L’origine de cette maladie remonte à 1915, quand fut décrite
en Autriche, en France puis en Angleterre un syndrome méningo-encéphalitique
fébrile, s’accompagnant de parésies oculomotrices (560).
Cette épidémie devait s’éteindre en 1927. Des
cas semblables, rares et sporadiques sont encore décrits (291).
En phase aiguë, les lésions microscopiques étaient
celles d’une encéphalite virale : œdème, congestion
et infiltrats mononucléés, touchant le substance grise du
cortex cérébral, des noyaux de la base, des aires péri-aqueducales
et du plancher du quatrième ventricule. L’infiltrat inflammatoire
était important dans la substance noire, les noyaux de la base
atteignait également la moelle épinière cervicale.
Les neurones étaient raréfiés dans la substance noire
et les noyaux oculomoteurs. Un syndrome parkinsonien post-encéphalitique
survenait chez la moitié des patients survivant à la phase
aiguë, après une période de latence de 5 ans à
plusieurs décennies85. Le syndrome parkinsonien n’était
pas pur, le patient souffrait également de dystonie, d’épisodes
délirants, et parfois de troubles démentiels.
Macroscopiquement, le locus ceruleus et le locus niger étaient
atrophiques et dépigmentés. Microscopiquement, les neurones
y étaient raréfiés, principalement dans le locus
niger ; les neurones persistants étaient volumineux et comportaient
des dégénérescences neurofibrillaires argyrophiles,
vivement marquées par les anticorps anti-protéines Tau,
ceux-ci mettant en outre en évidence une immunoréactivité
cytoplasmique dans des neurones ballonnisés et dans des cellules
gliales (258). Des DNF étaient également mises en évidence
dans l’hippocampe, le gyrus parahippocampique, le noyau basal de
Meynert, le cortex entorhinal, le cortex polymodal associatif et le striatum.
Les agrégats argyrophiles intra neuronaux correspondaient en microscopie
électronique soit à des paires de filaments appariés
(PHF) de type maladie Alzheimer, soit à des filaments droits266.
Les agrégats gliaux correspondaient en revanche à des agrégats
gliofibrillaires proches de ceux des cas de paralysie supranucléaire
et de dégénérescence corticobasale. Du point de vue
biochimique, les protéines Tau extraites du cerveau de patients
atteints de PEP sont similaires à celles de la maladie d’Alzheimer
et sont immunoréactives pour des épitopes pathologiques
de Tau (dont le résidu Ser422)(78, 82).
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