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Syndrome parkinsonien post-encéphalitique (PEP)(Thèse Claude-Alain Maurage)


L’origine de cette maladie remonte à 1915, quand fut décrite en Autriche, en France puis en Angleterre un syndrome méningo-encéphalitique fébrile, s’accompagnant de parésies oculomotrices (560). Cette épidémie devait s’éteindre en 1927. Des cas semblables, rares et sporadiques sont encore décrits (291). En phase aiguë, les lésions microscopiques étaient celles d’une encéphalite virale : œdème, congestion et infiltrats mononucléés, touchant le substance grise du cortex cérébral, des noyaux de la base, des aires péri-aqueducales et du plancher du quatrième ventricule. L’infiltrat inflammatoire était important dans la substance noire, les noyaux de la base atteignait également la moelle épinière cervicale. Les neurones étaient raréfiés dans la substance noire et les noyaux oculomoteurs. Un syndrome parkinsonien post-encéphalitique survenait chez la moitié des patients survivant à la phase aiguë, après une période de latence de 5 ans à plusieurs décennies85. Le syndrome parkinsonien n’était pas pur, le patient souffrait également de dystonie, d’épisodes délirants, et parfois de troubles démentiels.


Macroscopiquement, le locus ceruleus et le locus niger étaient atrophiques et dépigmentés. Microscopiquement, les neurones y étaient raréfiés, principalement dans le locus niger ; les neurones persistants étaient volumineux et comportaient des dégénérescences neurofibrillaires argyrophiles, vivement marquées par les anticorps anti-protéines Tau, ceux-ci mettant en outre en évidence une immunoréactivité cytoplasmique dans des neurones ballonnisés et dans des cellules gliales (258). Des DNF étaient également mises en évidence dans l’hippocampe, le gyrus parahippocampique, le noyau basal de Meynert, le cortex entorhinal, le cortex polymodal associatif et le striatum. Les agrégats argyrophiles intra neuronaux correspondaient en microscopie électronique soit à des paires de filaments appariés (PHF) de type maladie Alzheimer, soit à des filaments droits266. Les agrégats gliaux correspondaient en revanche à des agrégats gliofibrillaires proches de ceux des cas de paralysie supranucléaire et de dégénérescence corticobasale. Du point de vue biochimique, les protéines Tau extraites du cerveau de patients atteints de PEP sont similaires à celles de la maladie d’Alzheimer et sont immunoréactives pour des épitopes pathologiques de Tau (dont le résidu Ser422)(78, 82).

 

 


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