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Critères diagnostiques des syndromes parkinsoniens François Tison
Professeur de Neurologie-Praticien Hospitalier Service de Neurologie, Hôpital Haut-Lévèque Avenue de Magellan, 33604 Pessac France Tel: 05 56 55 64 20, Fax: 05 56 55 68 15 E-Mail: francois.tison@chu-bordeaux.fr Le syndrome parkinsonien se définit par l’association d’une akinésie avec un autre signe caractéristique parmi tremblements, rigidité et troubles du contrôle postural. La maladie de Parkinson (MP) représente environ 75% des syndromes parkinsoniens, proportion dépendant de l'âge du patient. Les autres causes de syndromes parkinsoniens sont multiples, et doivent être recherchées systématiquement car la MP se définit cliniquement par leur exclusion. Les causes d'erreurs les plus fréquentes surviennent avec des syndromes parkinsoniens dégénératifs "primaires" (par opposition aux syndromes parkinsoniens "secondaires": vasculaires, tumoraux, toxiques ...). Ils sont souvent aussi baptisés syndromes parkinsoniens " atypiques", terme préférable à celui de "Parkinson plus". Il sont dits "atypiques" car ils présentent des signes "en plus" ou inattendus en référence avec la MP et ses critères cliniques du diagnostic (Table 1). Ils pourraient aussi d’ailleurs être considérés comme " Parkinson-moins " en raison de leur mauvaise réponse thérapeutique et de leur mauvais pronostic. Les affections dégénératives constituant les principales sources de confusion de diagnostic avec la MP sont : les atrophies multisystématisées (MSA), le syndrome de Steele-Richardson-Olzewsky ou paralysie supranucléaire progressive (PSP), la dégénérescence cortico-basale (DCB), la démence à corps de Lewy (DCL) et la maladie d’Alzheimer (MA). Ces affections totalisent 10% à 20% des syndromes parkinsoniens et doivent être suspectés devant un syndrome parkinsonien progressif ressemblant à une MP mais présentant ces fameux signes "atypiques". Ces signes d’alerte ("drapeaux rouges") doivent être systématiquement recherchés devant une suspicion de MP et contrôlés ensuite durant son évolution (Table 2). Nous passerons en revue les principaux marqueurs cliniques et les corrélations anatomo-cliniques ayant amené à proposer et valider des critères opérationnels du diagnostic clinique de ces différentes affections (Tables 3-6). Les autres causes de syndromes parkinsoniens sont les syndromes parkinsoniens iatrogènes, les syndromes parkinsoniens vasculaires, les syndromes parkinsoniens toxiques ou métaboliques (dont la maladie de Wilson avant 50 ans), les syndromes parkinsoniens liés aux hydrocéphalies ou à des lésions structurales et les syndromes parkinsoniens associés à des affections héréditaires. Dans la plupart des cas ils représentent moins de difficultés diagnostiques, à l’exception des syndromes parkinsoniens iatrogènes qui peuvent constituer un véritable piège diagnostique.
Table 1: Critères de l’UKPDSBB de diagnostic de maladie de Parkinson Étape 1. Diagnostic de syndrome parkinsonien Bradykinésie et au moins un des signes parmi les suivants: Rigidité musculaire Tremblement de repos à 4-6 Hz Instabilité posturale non expliquée par une atteinte primitive visuelle, vestibulaire, cérébelleuse ou proprioceptive Étape 2. Absence de critères d’exclusion de la maladie de Parkinson Antécédents d’AVC répétés et progression par-à -coups Antécédents de traumatismes crâniens répétés Antécédent documenté d’encéphalite Crises oculogyres Traitement neuroleptique durant les premiers symptômes Antécédents familiaux de plusieurs cas de syndromes parkinsoniens Rémission prolongée Signes strictement unilatéraux après 3 ans d’évolution Paralysie supranucléaire du regard Syndrome cérébelleux Dysautonomie sévère et précoce Démence sévère et précoce avec troubles de la mémoire du langage et des praxies Signe de Babinski Tumeur cérébrale ou hydrocéphalie communicante sur le scanner Absence d'amélioration sous fortes doses de lévodopa (en l’absence de malabsorption) Exposition au MPTP Étape 3: Critères évolutifs positifs en faveur du diagnostic de maladie de Parkinson Début unilatéral Présence d’un tremblement de repos Évolution progressive Amélioration significative (>70%) par la lévodopa du côté initialement atteint Mouvements choréiques intenses induits par la lévodopa Sensibilité à la lévodopa pendant 4 ans au moins Durée d’évolution supérieure à 9 ans Table 2 : Signes atypiques: "Drapeaux rouges" Instabilité posturale et chutes précoces Dysphagie, dysarthrie précoce, syndrome pseudobulbaire Dysautonomie sévère et précoce (initiale ou < 2ans) Démence initiale ou précoce Signes pyramidaux Signes cérébelleux Signes d’atteinte de la corne antérieure Signes corticaux pariétaux asymétriques: troubles sensitifs, apraxie, phénomène de la main étrangère Troubles de l’oculomotricité-parésie vers le bas Tremblement mycologique atypique Progression rapide Absence de réponse prolongée à la lévodopa Dyskinésies dopa-induites absentes ou atypiques Perte rapide de la marche/station debout (fauteuil roulant)
Table 3 : critères consensuels pour le diagnostic d'atrophie multisystématisée (MSA) (Minneapolis 1998).
Domaines Cliniques : Dysautonomie Signes : Hypotension orthostatique (>- 20 mmHg syst et > -10 mmHg diast à 3 min) Incontinence ou vidange vésicale incomplète Critère : Hypotension orthostatique symptomatique ou non (>- 30 mmHg syst et > -15 mmHg diast à 3 min) ou Incontinence urinaire (sévère chez la femme, impuissance chez l'homme) Syndrome parkinsonien Signes : Bradykinésie, rigidité, tremblement, troubles posturaux Critère : Bradykinésie + 1 autre signe Syndrome cérébelleux
Critère : Ataxie à la marche + 1 autre signe Atteinte du faisceau corticospinal Babinski + réflexes vifs
Définitions :
MSA certaine : confirmation pathologique.
MSA probable = critère dysautonomie + critère syndrome parkinsonien peu dopa sensible (réponse<50% dose >1g, 3 mois) ou critère cérébelleux.
MSA possible = 1 critère d'un domaine + 2 autres signes de domaines différents. Si le syndrome parkinsonien à une réponse pauvre à la lévodopa alors un seul signe supplémentaire suffit.
Critères d’exclusion : Age < 30 ans Histoire familiale similaire Maladie systémique ou autre cause neurologique expliquant les troubles Hallucinations spontanées Démence (DSM-IV) Saccades verticales lentes ou paralysie supranucléaire Signes corticaux : aphasie, membre étranger, apraxie ... Table 4. Critères NINDS-SPSP de maladie de Steele-Richardson-Olzewski Critères d’inclusion Critères d’exclusion Critères en faveur
Possible: 1= Début progressif Encéphalite récente Syndrome parkinsonien 2= Début après 40 ans Main étrangère, signes sensitifs symétrique et proximal 3= Soit: corticaux, atrophie frontale ou Postures anormales du cou, Paralysie supranucléaire verticale temporopariétale rétrocollis ou Hallucinations, délire non iatrogènes Réponse à la lévodopa Lenteur des saccades verticales et Démence corticale type Alzheimer absente ou pauvre instabilité posturale avec chutes (aphasie, apraxie, agnosie) Dysphagie et dysarthrie dans la première année Syndrome cérébelleux précoce précoces 4= Absence d’autres maladies ou prédominant Troubles cognitifs pouvant expliquer les troubles Dysautonomie marquée et précoce précoces indiqués dans les critères d’exclusion Syndrome parkinsonien asymétrique sévère Anomalies neuroradiologiques structurales Maladie de Whipple confirmée
Probable: 1+2 + 3= Paralysie supranucléaire verticale et instabilité posturale avec chutes dans la première année + 4. Certain: Probable cliniquement et examen neuropathologique typique Table 5: Consensus sur la démence à corps de Lewy, Critères du diagnostic clinique : 1. Requis: Détérioration cognitive progressive suffisante pour interférer avec une activité sociale ou professionnelle normale. Des troubles prédominants et persistants de la mémoire peuvent manquer au début mais sont habituels avec l’évolution. Les déficits aux tests d’attention et des performances frontales sous corticales et visuo-spatiales peuvent être particulièrement marqués. 2. Deux des signes cardinaux pour le diagnostic de forme probable, un pour une forme possible: * Cognition fluctuante avec variations prononcées dans l’attention et l’éveil comportemental * Hallucinations récurrentes habituellement bien systématisées et détaillées * Syndrome parkinsonien spontané 3. Arguments en faveur * Chutes répétées * Syncopes * Pertes de conscience transitoires * Sensibilité aux neuroleptiques * Délire systématisé * Hallucinations d’autres modalités 4. Critères d’élimination * AVC: signes focaux ou imagerie * Maladie générale ou cérébrale pouvant expliquer le tableau clinique
Table 6. Meilleurs prédicteurs du diagnostic de dégénérescence corticobasale (Litvan et al., 1997) Début Syndrome parkinsonien asymétrique non sensible à la lévodopa Dystonie des membres asymétrique Apraxie idéomotrice asymétrique, phénomène du membre étranger Absence de trouble de l’équilibre ou de la marche Evolué Troubles de l’équilibre et de la marche très tardifs Apraxie idéomotrice Myoclonies focales (surtout déclenchées par le stimulus) Troubles cognitifs frontaux-sous corticaux. |
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