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 Critères diagnostiques des syndromes parkinsoniens

François Tison

 

Professeur de Neurologie-Praticien Hospitalier

Service de Neurologie, Hôpital Haut-Lévèque

Avenue de Magellan, 33604 Pessac France

Tel: 05 56 55 64 20, Fax: 05 56 55 68 15

E-Mail: francois.tison@chu-bordeaux.fr


    Le syndrome parkinsonien se définit par l’association d’une akinésie avec un autre signe caractéristique parmi tremblements, rigidité et troubles du contrôle postural. La maladie de Parkinson (MP) représente environ 75% des syndromes parkinsoniens, proportion dépendant de l'âge du patient. Les autres causes de syndromes parkinsoniens sont multiples, et doivent être recherchées systématiquement car la MP se définit cliniquement par leur exclusion. 

    Les causes d'erreurs les plus fréquentes surviennent avec des syndromes parkinsoniens dégénératifs "primaires" (par opposition aux syndromes parkinsoniens "secondaires": vasculaires, tumoraux, toxiques ...). Ils sont souvent aussi baptisés syndromes parkinsoniens " atypiques", terme préférable à celui de "Parkinson plus". Il sont dits "atypiques" car ils présentent des signes "en plus" ou inattendus en référence avec la MP et ses critères cliniques du diagnostic (Table 1). Ils pourraient aussi d’ailleurs être considérés comme " Parkinson-moins " en raison de leur mauvaise réponse thérapeutique et de leur mauvais pronostic. Les affections dégénératives constituant les principales sources de confusion de diagnostic avec la MP sont : les atrophies multisystématisées (MSA), le syndrome de Steele-Richardson-Olzewsky ou paralysie supranucléaire progressive (PSP), la dégénérescence cortico-basale (DCB), la démence à corps de Lewy (DCL) et la maladie d’Alzheimer (MA). Ces affections totalisent 10% à 20% des syndromes parkinsoniens et doivent être suspectés devant un syndrome parkinsonien progressif ressemblant à une MP mais présentant ces fameux signes "atypiques". Ces signes d’alerte ("drapeaux rouges") doivent être systématiquement recherchés devant une suspicion de MP et contrôlés ensuite durant son évolution (Table 2).

Nous passerons en revue les principaux marqueurs cliniques et les corrélations anatomo-cliniques ayant amené à proposer et valider des critères opérationnels du diagnostic clinique de ces différentes affections (Tables 3-6).

Les autres causes de syndromes parkinsoniens sont les syndromes parkinsoniens iatrogènes, les syndromes parkinsoniens vasculaires, les syndromes parkinsoniens toxiques ou métaboliques (dont la maladie de Wilson avant 50 ans), les syndromes parkinsoniens liés aux hydrocéphalies ou à des lésions structurales et les syndromes parkinsoniens associés à des affections héréditaires. Dans la plupart des cas ils représentent moins de difficultés diagnostiques, à l’exception des syndromes parkinsoniens iatrogènes qui peuvent constituer un véritable piège diagnostique.

 


 

Table 1: Critères de l’UKPDSBB de diagnostic de maladie de Parkinson

Étape 1. Diagnostic de syndrome parkinsonien

Bradykinésie et au moins un des signes parmi les suivants:

Rigidité musculaire

Tremblement de repos à 4-6 Hz

Instabilité posturale non expliquée par une atteinte primitive visuelle, vestibulaire, cérébelleuse ou proprioceptive

Étape 2. Absence de critères d’exclusion de la maladie de Parkinson

Antécédents d’AVC répétés et progression par-à -coups

Antécédents de traumatismes crâniens répétés

Antécédent documenté d’encéphalite

Crises oculogyres

Traitement neuroleptique durant les premiers symptômes

Antécédents familiaux de plusieurs cas de syndromes parkinsoniens

Rémission prolongée

Signes strictement unilatéraux après 3 ans d’évolution

Paralysie supranucléaire du regard

Syndrome cérébelleux

Dysautonomie sévère et précoce

Démence sévère et précoce avec troubles de la mémoire du langage et des praxies

Signe de Babinski

Tumeur cérébrale ou hydrocéphalie communicante sur le scanner

Absence d'amélioration sous fortes doses de lévodopa (en l’absence de malabsorption)

Exposition au MPTP

Étape 3: Critères évolutifs positifs en faveur du diagnostic de maladie de Parkinson

Début unilatéral

Présence d’un tremblement de repos

Évolution progressive

Amélioration significative (>70%) par la lévodopa du côté initialement atteint

Mouvements choréiques intenses induits par la lévodopa

Sensibilité à la lévodopa pendant 4 ans au moins

Durée d’évolution supérieure à 9 ans


Table 2 : Signes atypiques: "Drapeaux rouges"

Instabilité posturale et chutes précoces

Dysphagie, dysarthrie précoce, syndrome pseudobulbaire

Dysautonomie sévère et précoce (initiale ou < 2ans)

Démence initiale ou précoce

Signes pyramidaux

Signes cérébelleux

Signes d’atteinte de la corne antérieure

Signes corticaux pariétaux asymétriques: troubles sensitifs, apraxie, phénomène de la main étrangère

Troubles de l’oculomotricité-parésie vers le bas

Tremblement mycologique atypique

Progression rapide

Absence de réponse prolongée à la lévodopa

Dyskinésies dopa-induites absentes ou atypiques

Perte rapide de la marche/station debout (fauteuil roulant)

 


 

Table 3 : critères consensuels pour le diagnostic d'atrophie multisystématisée (MSA) (Minneapolis 1998).

 

Domaines Cliniques :

Dysautonomie

Signes : Hypotension orthostatique (>- 20 mmHg syst et > -10 mmHg diast à 3 min)

Incontinence ou vidange vésicale incomplète

Critère : Hypotension orthostatique symptomatique ou non

(>- 30 mmHg syst et > -15 mmHg diast à 3 min)

ou

Incontinence urinaire (sévère chez la femme, impuissance chez l'homme)

Syndrome parkinsonien

Signes : Bradykinésie, rigidité, tremblement, troubles posturaux

Critère : Bradykinésie + 1 autre signe

Syndrome cérébelleux

Signes : Ataxie à la marche (polygone élargi + pas irréguliers), dysarthrie, ataxie des membres, nystagmus soutenu regard latéral.

Critère : Ataxie à la marche + 1 autre signe

Atteinte du faisceau corticospinal

Babinski + réflexes vifs

 

Définitions :

 

MSA certaine : confirmation pathologique.

 

MSA probable = critère dysautonomie + critère syndrome parkinsonien peu dopa sensible (réponse<50% dose >1g, 3 mois) ou critère cérébelleux.

 

MSA possible = 1 critère d'un domaine + 2 autres signes de domaines différents. Si le syndrome parkinsonien à une réponse pauvre à la lévodopa alors un seul signe supplémentaire suffit.

 

Critères d’exclusion :

Age < 30 ans

Histoire familiale similaire

Maladie systémique ou autre cause neurologique expliquant les troubles

Hallucinations spontanées

Démence (DSM-IV)

Saccades verticales lentes ou paralysie supranucléaire

Signes corticaux : aphasie, membre étranger, apraxie ...


Table 4. Critères NINDS-SPSP de maladie de Steele-Richardson-Olzewski

Critères d’inclusion  Critères d’exclusion Critères en faveur

 

Possible:

1= Début progressif  Encéphalite récente   Syndrome parkinsonien

2= Début après 40 ans  Main étrangère, signes sensitifs    symétrique et proximal

3= Soit:  corticaux, atrophie frontale ou   Postures anormales du cou,

Paralysie supranucléaire verticale     temporopariétale    rétrocollis

ou  Hallucinations, délire non iatrogènes     Réponse à la lévodopa

Lenteur des saccades verticales et  Démence corticale type Alzheimer absente ou pauvre

instabilité posturale avec chutes  (aphasie, apraxie, agnosie)   Dysphagie et dysarthrie

dans la première année  Syndrome cérébelleux précoce   précoces

4= Absence d’autres maladies  ou prédominant   Troubles cognitifs

pouvant expliquer les troubles  Dysautonomie marquée et précoce   précoces

indiqués dans les critères d’exclusion  Syndrome parkinsonien asymétrique sévère

 Anomalies neuroradiologiques structurales

 Maladie de Whipple confirmée

 

Probable:

1+2

+ 3= Paralysie supranucléaire verticale

et instabilité posturale avec chutes

dans la première année

+ 4.

Certain: Probable cliniquement et examen neuropathologique typique


Table 5: Consensus sur la démence à corps de Lewy, Critères du diagnostic clinique :

1. Requis: Détérioration cognitive progressive suffisante pour interférer avec une activité sociale ou professionnelle normale. Des troubles prédominants et persistants de la mémoire peuvent manquer au début mais sont habituels avec l’évolution. Les déficits aux tests d’attention et des performances frontales sous corticales et visuo-spatiales peuvent être particulièrement marqués.

2. Deux des signes cardinaux pour le diagnostic de forme probable, un pour une forme possible:

* Cognition fluctuante avec variations prononcées dans l’attention et l’éveil comportemental

* Hallucinations récurrentes habituellement bien systématisées et détaillées

* Syndrome parkinsonien spontané

3. Arguments en faveur

* Chutes répétées

* Syncopes

* Pertes de conscience transitoires

* Sensibilité aux neuroleptiques

* Délire systématisé

* Hallucinations d’autres modalités

4. Critères d’élimination

* AVC: signes focaux ou imagerie

* Maladie générale ou cérébrale pouvant expliquer le tableau clinique


 

Table 6. Meilleurs prédicteurs du diagnostic de dégénérescence corticobasale

(Litvan et al., 1997)

Début

Syndrome parkinsonien asymétrique non sensible à la lévodopa

Dystonie des membres asymétrique

Apraxie idéomotrice asymétrique, phénomène du membre étranger

Absence de trouble de l’équilibre ou de la marche

Evolué

Troubles de l’équilibre et de la marche très tardifs

Apraxie idéomotrice

Myoclonies focales (surtout déclenchées par le stimulus)

Troubles cognitifs frontaux-sous corticaux.


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