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 1.4.1.4 - Démence pugilistique (DP - punch-drunk syndrome)



Dans le cas de traumatismes crâniens répétés, peut s’installer un syndrome démentiel progressif, se déclarant parfois plusieurs années après la dernière exposition, en particulier chez des boxeurs amateurs ou professionnels. Les modifications macroscopiques décrites sont une atrophie du corps calleux et du fornix et une fenestration du septum pellucidum. Microscopiquement dominent une perte neuronale dans le cervelet, cependant inconstante, le locus niger et la présence de dégénérescences neurofibrillaires, ces lésions survenant parfois après des traumatismes peu abondants, chez des sujets non boxeurs, parfois très jeunes (une série de patients avaient de 23 à 28 ans au moment de l’autopsie) 107, 177. L’autopsie d’un patient de 38 ans a démontré cette éventualité après un seul traumatisme 453.


Les DNF de la démence pugilistique correspondent à des PHF en microscopie électronique et sont principalement constituées d’agrégats de protéines Tau anormalement phosphorylées449. La distribution topographique des DNF dans les cerveaux de patients décédés de démence pugilistique est très proche de celle de la maladie d’Alzheimer et du syndrome de Down 246, 365. Les anticorps anti-bA4 mettent en évidence des dépôts diffus, dépourvus de cœur amyloïde. Les dépôts diffus de bA4 pourraient correspondre à une conséquence des traumatismes répétés100. L’apparition des dépôts de bA4 dans les cas de traumatismes répétés serait conditionnée par le génotype ApoE 399. Le profil électrophorétique des isoformes de Tau extraites de cerveaux de patients décédés de DP est le même que celui de patients atteints de maladie d’Alzheimer, les épitopes phosphorylés sont également les mêmes que ceux de la maladie d’Alzheimer, l’isoforme principale compte quatre répétitions carboxyterminales et aucun insert aminoterminal (4RN0) 466.

 

 


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