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Syndrome de l'Ile de Guam

  • ou Complexe Parkinson-SLA-Démence.
  • Démence neurodégénérative qui frappe les habitants de l'île de Guam dans le Pacifique sud.
  • Il s'agit souvent d'une maladie de Parkinson associée à une Sclérose Latérale Amyotrophique et à une démence.
  • On distingue la partie "lytico", (mot qui dérive de paralytico) correspondant à la SLA (sclérose latérale amyotrophique) et la partie "bodig" parkinsonienne avec démence. D'ou le nom de Lytico bodig disease

    • Origine de la maladie

    - Serait liée à la présence d'une toxine sur l'île, provenant d'une plante (Cycadées). Mais les farines utlisées ne contiennent pas la substance toxique, et l'hypothèse de l'intoxication alimentaire s'effondre, selon le Pr John Steele.

    - On parle également d'aluminosilicates, et de déficit en calcium. Aprés vérification, il y aurait plutôt un excédent de calcium, puisque l'île est constituée de corail.

    - Il y a un composante familiale, et c'est le village Umatac, situé au Sud de l'ïle, qui est le plus touché (164 cas de 1933 à 1966, pour un village de 1500 habitants)..

    - il n'y a pas de mutations du gène tau qui pourrait expliquer cette pathologie (Jordi Perez-Tur et al, 1999)

    Enfin, il est important de signaler que cette pathologie régresse progressivement. Si la tendance se poursuit, cette maladie devrait disparaître d'elle même.

  • NEUROPATHOLOGIE:

    •  
  • Il y a de nombreuses lésions de dégénérescence neurofibrillaire dans les noyaux sous- corticaux.
  • Les lésions cérébrales de dégénérescence neurofibrillaire sont de type "Alzheimer", mais elles se situent préférentiellement dans la couche III de cellules pyramidales du néocortex. Par contre, les couches corticales III et V sont affectées dans la maladie d'Alzheimer.

    • BIOCHIMIE:

    Les protˇines tau pathologiques sont présentes dans les noyaux sous corticaux et le néocortex, essentiellement dans la région frontale motrice (Tau 60, 64, 69). Voir syndromes parkisoniens
     

      Apolipoprotein E in Guamanian amyotrophic lateral sclerosis/parkinsonism-dementia complex: genotype analysis and relationships to neuropathological changes. Buee L, Perez-Tur J, Leveugle B, Buee-Scherrer V, Mufson EJ, Loerzel AJ, Chartier-Harlin MC, Perl DP, Delacourte A, Hof PR Acta Neuropathol (Berl) 1996;91(3):247-253

    BUEE-SCHERRER V., BUEE L., HOF P.R, LEVEUGLE B., GILLES C., LOERZEL A.J, PERL D.P, DELACOURTE A. Neurofibrillary degeneration in Amyotrophic Lateral Sclerosis / Parkinsonism- Dementia complex of Guam: immunochemical characterization of tau proteins. Am. J. Pathology. 1995, 68: 924-932.
     

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