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Pick Info 16

16/09/09

Pourquoi "maladie de Pick " ?

Arnold Pick, neuropsychiatre allemand, travaillant à la faculté de médecine de Prague rapporta en 1892 l'histoire d'un patient présentant un déclin intellectuel avec surtout une perte de langage progressif:

A l'autopsie il existait une atrophie cérébrale localisée, contrairement à ce qui était observé lors de maladie d'Alzheimer.

Arnold Pick donna son nom à ces dégénérescences focales souvent situées dans les aires frontales et temporales. Aujourd'hui le terme de maladie de Pick est réservée aux dégénérescences focales présentant des corps de Pick, anomalies cellulaires spécifiques visibles à l'examen neuropathologique, découverts par Alois Alzheimer !.


La maladie de Pick


Neuropathologie:

-Macroscopiquement, on observe généralement une ATROPHIE des régions frontales et temporales

-Microscopiquement, on observe une perte neuronale intense, une microspongiose, et la présence de filaments particuliers formant un amas sphérique dans le neurone: le corps de Pick. L'atteinte est également observée dans la région hippocampique et dans d'autres régions sous-corticales.
 
 

Les corps de Pick

Il s'agit d'une lésion cérébrale caractéristique, résultant de l'agrégation d'une protéine, la protéine Tau.

Des anticorps contre la protéine Tau permettent de visualiser les corps de Pick. Leur présence dans les neurones du cortex (couches II et III, interneurones) et dans la région hippocampique (cellules granulaires du gyrus dentatus) permet de donner le diagnostic CERTAIN de maladie de Pick.

 

Corps de Pick dans la région hippocampique



Biochimie:

  • Le corps de Pick est constitué de protéines tau pathologiques.
  • Elles sont différentes de celles de la maladie d'Alzheimer. En effet, il y a un doublet Tau 60, 64 et non un triplet (Delacourte et al., 1996; 1998).
  • Ce doublet (avec une bande mineure à 69 kDa) est constitué uniquement d'isoformes Exon 10 négatif (Delacourte, 1999).

   


Maladie de Pick

Démence caractérisée par une atteinte neurodégénérative entrainant une atrophie massive, bilatérale, fronto-temporale.

La maladie de Pick est classée dans les démences frontales.

Il s'agit d'une maladie rare (1% des démences) qui se manifeste dans le présénium.

Les signes cliniques sont ceux qui résultent d'une atteinte frontale.

En particulier, on note des stéréotypies (répétition de phrases ou d'une même activité), des capacités de jugement et d'abstraction très diminuées, des troubles du comportement, et en particulier sexuel, ainsi qu'une boulimie. Il n'y a pas de troubles mnésiques importants au début de l'installation. L'attention et le langage sont particulièrement affectés.

Neuropathologie:

-Macroscopiquement, on observe généralement une ATROPHIE des régions frontales et temporales

-Microscopiquement, on observe une perte neuronale intense, une microspongiose, et la présence de filaments particuliers formant un amas sphérique dans le neurone: le corps de Pick. L'atteinte est également observée dans la région hippocampique et dans d'autres régions sous-corticales.

Biochimie: Le corps de Pick est constitué de protéines tau pathologiques. Elles sont différentes de celles de la maladie d'Alzheimer. En effet, il y a un doublet Tau 60, 64 et non un triplet (Delacourte et al., 1996; 1998).

Ce doublet résulte d'un dysfonctionnement particulier de la protéine tau, appelée pathologie 3R (voir tau)

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