La maladie de Pick
Clinique
Démence caractérisée
par une atteinte neurodégénérative entrainant une atrophie
massive, bilatérale, fronto-temporale.
La maladie de Pick est
classée dans les démences frontales.
Il s'agit d'une maladie
rare (1% des démences) qui se manifeste dans le présénium.
Les signes cliniques sont
ceux qui résultent d'une atteinte frontale.
En particulier, on note
des stéréotypies (répétition de phrases ou d'une même
activité), des capacités de jugement et d'abstraction très
diminuées, des troubles du comportement, et en particulier
sexuel, ainsi qu'une boulimie. Il n'y a pas de troubles mnésiques
importants au début de l'installation. L'attention et le langage
sont particulièrement affectés.
Pour les aspects cliniques,
voir Dégénérescence Fronto temporale
Voir également la version anglaise, plus complète.
Neuropathologie:
-Macroscopiquement, on
observe généralement une ATROPHIE des régions frontales et temporales
-Microscopiquement, on
observe une perte neuronale intense, une microspongiose, et la présence
de filaments particuliers formant un amas sphérique dans le
neurone: le corps de Pick. L'atteinte est également
observée dans la région hippocampique et dans d'autres régions
sous-corticales.
Les corps de Pick
Il s'agit d'une lésion cérébrale
caractéristique, résultant de l'agrégation d'une protéine, la
protéine Tau.
Des anticorps contre la
protéine Tau permettent de visualiser les corps de Pick. Leur présence
dans les neurones du cortex (couches II et III, interneurones) et
dans la région hippocampique (cellules granulaires du gyrus
dentatus) permet de donner le diagnostic CERTAIN de maladie de Pick.
Corps de Pick dans la
région hippocampique
Biochimie:
- Le corps de Pick est
constitué de protéines
tau pathologiques.
- Elles sont différentes
de celles de la maladie d'Alzheimer. En effet, il y a un
doublet Tau 60, 64 et non un triplet (Delacourte et al., 1996; 1998).
- Ce doublet (avec une
bande mineure ö 69 kDa) est constitué uniquement d'isoformes
Exon 10 négatif (Delacourte, 1999).
Démence caractérisée
par une atteinte neurodégénérative entrainant une atrophie
massive, bilatérale, fronto-temporale.
La maladie de Pick est
classée dans les démences frontales.
Il s'agit d'une maladie
rare (1% des démences) qui se manifeste dans le présénium.
Les signes cliniques sont
ceux qui résultent d'une atteinte frontale.
En particulier, on note
des stéréotypies (répétition de phrases ou d'une même
activité), des capacités de jugement et d'abstraction très
diminuées, des troubles du comportement, et en particulier
sexuel, ainsi qu'une boulimie. Il n'y a pas de troubles mnésiques
importants au début de l'installation. L'attention et le langage
sont particulièrement affectés.
Neuropathologie:
-Macroscopiquement, on
observe généralement une ATROPHIE des régions frontales et temporales
-Microscopiquement, on
observe une perte neuronale intense, une microspongiose, et la présence
de filaments particuliers formant un amas sphérique dans le
neurone: le corps de Pick. L'atteinte est également
observée dans la région hippocampique et dans d'autres régions
sous-corticales.
Biochimie: Le corps
de Pick est constitué de protéines tau
pathologiques. Elles
sont différentes de celles de la maladie d'Alzheimer. En effet,
il y a un doublet Tau 55, 64 et non un triplet (Delacourte
et al., 1996; 1998).
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