Dégénérescence fronto-temporale
Non-Alzheimer Non-Pick
ou DLDH (dementia lacking distinctive histology)
Démence mise en évidence
assez récemment par les équipes suédoises (Gustafson,
Brun) et Anglaise (Mann, Neary).
Il s'agit d'une
pathologie où apparaisssent d'abord des troubles du
comportement.
L'évolution porte
ensuite sur la mémoire, le langage.
Le début est
insidieux, la progression est lente. Il y a un changement
de personnalité, qui est en rapport avec l'atteinte du
cortex frontal: désinhibition, euphorie, explosions émotives,
troubles du jugement, apathie, dépression, symptômes de
peine, (delusion), habitudes alimentaires modifiées,
hyperoralité, stéréotypie. Il y a une dissolution du
langage, une dyscalculie, un mutisme. L'EEG est normal au
début. La mémoire de travail est préservée.
NEUROPATHOLOGIE:
Cette démence n'est pas caractérisée par des lésions
particulières. On note une atrophie du lobe frontal, une
perte neuronale, une microspongiose dans les couches II
et III essentiellement, une gliose des couches les plus
externes.
BIOCHIMIE:
Selon Vermersch et coll, 1995, il y aurait des protéines
tau pathologiques non- agrégées en lésions localisées
uniquement dans la région frontale. D'autres cas répondant
aux critères de dégénérescence frontotemporales ne présentent
aucune dégénérescence neurofibrillaire, ni de protéines
tau pathologiques. Il existe probablement des sous-groupes
à l'intérieur de ce syndrome DFT.
Récemment, l'équipe de Zhukareva et collaborateurs ont
montré qu'en fait il y a une diminution très importante des protéines tau
normales, probablement à l'origine même de la maladie.
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