Pick Info 16

5/12/08

 Dégénérescence fronto-temporale Non-Alzheimer Non-Pick

ou DLDH (dementia lacking distinctive histology)

  • Démence mise en évidence assez récemment par les équipes suédoises (Gustafson, Brun) et Anglaise (Mann, Neary).
  • Il s'agit d'une pathologie où apparaisssent d'abord des troubles du comportement.
  • L'évolution porte ensuite sur la mémoire, le langage.
  • Le début est insidieux, la progression est lente. Il y a un changement de personnalité, qui est en rapport avec l'atteinte du cortex frontal: désinhibition, euphorie, explosions émotives, troubles du jugement, apathie, dépression, symptômes de peine, (delusion), habitudes alimentaires modifiées, hyperoralité, stéréotypie. Il y a une dissolution du langage, une dyscalculie, un mutisme. L'EEG est normal au début. La mémoire de travail est préservée.
  • NEUROPATHOLOGIE: Cette démence n'est pas caractérisée par des lésions particulières. On note une atrophie du lobe frontal, une perte neuronale, une microspongiose dans les couches II et III essentiellement, une gliose des couches les plus externes.
  • BIOCHIMIE: Selon Vermersch et coll, 1995, il y aurait des protéines tau pathologiques non- agrégées en lésions localisées uniquement dans la région frontale. D'autres cas répondant aux critères de dégénérescence frontotemporales ne présentent aucune dégénérescence neurofibrillaire, ni de protéines tau pathologiques. Il existe probablement des sous-groupes à l'intérieur de ce syndrome DFT.
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  • Récemment, l'équipe de Zhukareva et collaborateurs ont montré qu'en fait il y a une diminution très importante des protéines tau normales, probablement à l'origine même de la maladie.
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