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Sommaire des DFT (dégénérescences fronto-temporales)

DFT: les enjeux de la recherche médicale

 

les tau se resserrent sur les DFT, Lille, le 26/10/04.

 

Les cellules nerveuses de notre cerveau reçoivent les informations du monde extérieur, les gèrent et les stockent. Au cours de la maladie d'Alzheimer, les cellules nerveuses dégénèrent, et en particulier celles qui mémorisent les informations récentes. Par contre, pour les DFT, on constate essentiellement une atteinte des cellules nerveuses qui gèrent le comportement et le jugement, et qui sont situées dans les régions frontales et temporales du cerveau.

 

Il est maintenant bien connu que les deux lésions cérébrales caractéristiques de la maladie d'Alzheimer sont les accumulations de peptide Ab (pour amyloide beta) autour des cellules neurveuses tandis que la protéine Tau s'agrège sous forme de filaments anormaux dans les cellules nerveuses. Ces lésions provoquent la dégénérescence puis la mort de ces cellules.

Encore très récemment, les DFT étaient caractérisées en ce qu'il n'y avait aucune lésion caractéristique, sinon une spongiose du tissu cérébral résultant de la disparition importante des cellules nerveuses.

Les progrès récents de la recherche médicale sont spectaculaires, et permettent de mieux comprendre l'origine des DFT. Ainsi, nous savons maintenant qu'il existe de très rares formes familiales, avec des anomalies sur le gène de tau. En d'autres termes imagés, une erreur de plan provoque des erreurs de fabrication de la protéine tau. Ces DFT sont nommées FTDP-17. Pour les formes les plus connues de DFT, avec absence de lésions cérébrales Tau, il a été démontré qu'il y a cependant des anomalies de fabrication des protéines Tau  (Zhukareva et al, 2001). Nous confirmons ce travail pionnier (Delacourte et al, 2002).

 

Au total, les protéines Tau sont impliquées dans plus de 20 maladies neurodégénératives. Dans les DFT, les protéines tau sont certainement à l'origine même de la pathologie. La connaissance précise des mécanismes d'agrégation ou d'erreur de fabrication de ces protéines tau devrait permettre la mise au point de traitements curatifs, dans un avenir que nous espérons proche.

     
 
 
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