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Historique des dégénérescences frontotemporales (dont la maladie de Pick)
Les dégénéresccences frontotemporales ont été individualisées pour la première fois en 1892 par Arnold Pick, neuropathologiste travaillant à Prague sous le terme d’atrophies circonscrites. Mais c’est en fait Alois Alzheimer qui décrivit des anomalies cellulaires spécifiques, distinctes de celle de la maladie portant son nom, auxquelles il donna le nom de son élève, les corps de Pick. Il y eut ensuite pendant des dizaines d’années un amalgame entre atrophie focale et maladie de Pick, alors que les anomalies cellulaires, les corps de Pick n’étaient présents que dans un faible pourcentage des atrophies focales. En 1955, Delay et ses collaborateurs français cherchèrent à différencier cliniquement la maladie de Pick de la maladie d’Alzheimer. Ils expriment leurs difficultés à cette différenciation ce qui tient au fait que les patients n’arrivent que tardivement à cette époque dans les hôpitaux, mais rapportent des observations déjà très précises qui montrent la bonne connaissance déjà des formes cliniques, comme dans l’observation N°1 de Delay datant de 1960:
« Début de la maladie à l’âge de 44 ans par des troubles du comportement : désintérêt progressif, puérilisme et grossièretés, fréquentation frénétique des music-hall parisiens. Activité sexuelle stéréotypée réduite à une masturbation répétée. Prêts inconsidérés d’argent, dilapidation monétaire, générosité à l’égard d’amis de rencontre, chèques sans provisions. Deux ans plus tard l’état démentiel est déjà avancé avec euphorie niaise permanente, calembours puérils, langage réduit à des stéréotypies, labilité extrême de l’attention, approbativité. Il n’y a pas de troubles de l’orientation, peu de troubles mnésiques, pas de signes aphasiques. L’activité est réduite à une série d’habitudes stéréotypées : lavage répété des mains, déambulation, sautillements. L’examen neurologique est normal, les fonctions praxiques, la lecture, sont respectées ».

Ils rapportent le fait de pouvoir avoir une maladie de Pick sans avoir les corps de Pick, mais il faut aussi ne pas avoir les plaques séniles et les dégénérescences neurofibrillaires de la maladie d’Alzheimer Les travaux de Tissot dans les années 75 en Suisse complétèrent la compréhension de la maladie. Ils opposèrent la maladie d’Alzheimer qui perturbe les fonctions intellectuelles, à la maladie de Pick qui perturbe leur utilisation. Ils améliorèrent les classifications neuropathologiques A cette même époque, un jeune psychiatre, Lars Gustafson, travaillant dans l’hôpital de Lund s’intéressait à différencier le comportement des patients jeunes ayant une maladie de Pick de ceux ayant une maladie d’Alzheimer. Un de ses meilleurs amis était neuropathologiste, Arne Brun et ensemble ils ont pu individualiser cliniquement et neuropathologiquement une nouvelle démence, une atrophie focale frontale ou frontotemporale qui n’avait pas de corps de Pick et ils l’ont appelé « Frontal lobe dementia ». Pendant ce temps, l’équipe de Neary à Manchester en Angleterre, réalisait un travail similaire et de la réunion de ses 2 équipes sont nés les critères internationaux de dégénérescence frontotemporale dits de « Lund & Manchester ».

A partir de là la maladie de Pick fut considérée comme un sous type en fait peu fréquent des dégénérescences frontotemporales, mais par abus de langage on continue à parler de maladie de Pick du vivant du patient alors qu’en 2003 on n’est pas capable de caractériser le sous type des patients n’ayant pas de différences cliniques sensibles et spécifiques à la présence ou non de corps de Pick.