Critères diagnostiques majeurs:

Troubles comportementaux:

- Début insidieux et progression lente

- Négligence physique précoce (manque de soins, d'hygiène)

- Négligence précoce des convenances sociales (manque de tact, écarts de conduite tel que vol à l'étalage)

- Conduite désinhibée précoce (telle qu'une sexualité non réfrénée, des actes de violence, une jovialité inappropriée, des déambulations incessantes)

- Rigidité mentale et inflexibilité

- Hyperoralité (changement d'habitudes alimentaires, augmentation des prises alimentaires, lubies alimentaires, consommation excessive de tabac ou de boissons alcoolisées, exploration orale des objets)

- Conduites stéréotypées et persévératives (vagabondage, tics tels que frapper dans ses mains, chanter, danser, activités rituelles telles que la collectionnisme d'objets, aller aux toilettes, se changer de vêtements)

- Conduites d'utilisation (exploration non réfrénée des objets environnants)

- Distractibilité, impulsivité, et impersistance

- Perte précoce de la conscience que les troubles puissent provenir d'une pathologie de son propre fonctionnement mental

Symptômes affectifs

- Dépression, anxiété, sentimentalité excessive, idées fixes et idées suicidaires, idées fausses ("delusions"), précoces et éphémères

- Indifférence émotive, insouciance affective, manque d'empathie et de sympathie, apathie

- Amimie (inertie, aspontanéité)

Troubles du langage

- Réduction progressive du langage (aspontanéité, économie de production)

- Stéréotypies verbales (répétition d'un petit répertoire de mots, de phrases, ou d'un thème)

- Echolalie et persévérations

- Tardivement: mutisme

Préservation de l'orientation spatiale et des praxies

maintien des capacités à gérer l'environnement

Signes physiques

- Réflexes archaïques précoces

- Troubles précoces des conduites sphinctériennes

- Tardivement: akinésie, hypertonie, tremblement

- Hypotension artérielle et variations tensionnelles

Investigations paracliniques

- E.E.G. normal malgré la d?mence cliniquement évidente

- Imagerie cérébrale (morphologique et/ou fonctionnelle): anomalies à prédominance frontale, ou temporale antérieure, ou les deux.

- Neuropsychologie (déficit massif des fonctions sous-tendues par le lobe frontal, en l'absence de troubles mnésiques, phasiques, visuo-perceptifs ou spatiaux)

Critères en faveur du diagnostic

- Début avant l'âge de 65 ans

- Histoire familiale d'un trouble similaire chez un parent du premier degré

- Paralysie bulbaire, déficit musculaire, atrophie, fasciculations (maladie du motoneurone)

Critères d'exclusion

- Survenue brutale avec événements ictiaux

- Traumatisme crânien en relation avec le début

- Troubles mnésiques majeurs et précoces

- Désorientation spatiale précoce, impossibilité à s'orienter dans le voisinage ou l'environnement proche, difficultés à localiser les objets

- Discours logoclonique, avec perte rapide du fil de la pensée

- Myoclonies

- Déficit pseudo bulbaire et médullaire

- Ataxie cérébelleuse

- Choréo-athétose

- Anomalies EEG précoces et sévères

- Imagerie cérébrale: anomalies post-centrales prédominantes, morphologiques ou fonctionnelles. Lésions multiples sur le scanner X ou en IRM

- Résultats de tests en faveur d'une maladie inflammatoire (telle qu'une sclérose en plaques, une syphilis, un SIDA ou une encéphalite herpétique)

Critères d'exclusion relatifs

- Histoire d'alcoolisme chronique

- Hypertension artérielle chronique

- Antécédents de maladie vasculaire telle qu'un angor ou une claudication intermittente de la moelle