Le profil cognitif " typique " de maladie d’Alzheimer comprend notamment :

-des troubles de la mémoire touchant tous les processus : encodage, rappel, stockage, et consolidation. Le faible bénéfice de l’indiçage pour le rappel des information, et surtout la pente d’oubli en rappel différé sont très évocateurs.-des troubles des fonctions exécutives, peu spécifiques (tests " frontaux ")-des troubles lexico-sémantiques : manques du mot, paraphasies-des troubles des fonctions visuo-spatiales : désorientation spatiale, apraxie visuo-constructive-des troubles praxiques gestuels-des troubles gnosiques avec précocement une prosopagnosie pour les visages peu familiers Le profil cognitif " frontal " se caractérise par :-des tests globaux (MMS, échelle de Mattis) longtemps normaux-des troubles des fonctions exécutives-l’absence de comportement amnésique mais des troubles attentionnels et un trouble du rappel libre et bien aidé par l’indiçage, l’absence d’oubli en rappel différé-une perte d’incitation au langage-l’absence de troubles des fonctions visuo-spatiale (pas de désorientation dans l’espace, même aux stades tardifs)-l’absence de troubles praxiques (bonne gestion de l’environnement)-l’absence de troubles gnosiques (même si les noms ne sont pas évoqués)C’est bien sûr celui des démences fronto-temporales. Le profil cognitif " sous-cortical " est proche du tableau " frontal " avec toutefois, généralement une bradypsychie. On l’observe dans les démences vasculaires, la paralysie supranucléaire progressive, la démence de la maladie de Parkinson… Le profil " cortico-sous-cortical " associe des éléments du profil " Alzheimer " et " sous-cortical ". Il caractérise assez bien les démences à corps de Lewy. Typiquement, les troubles visuo-spatiaux et visuo-contructifs (test de l’horloge), les troubles attentionnels sont disproportionnés par rapport aux troubles mnésiques, variables. Les troubles cognitifs sont fluctuants dans la démence à corps de Lewy. Dans l’aphasie progressive primaire :-le langage est réduit laborieux, ponctué d’erreurs phonologiques et grammaticales, de manques du mot-les troubles de la lecture et de l’écriture sont souvent relativement moins sévères-les troubles du langage sont isolés, sans retentissement sur la vie quotidienne (à part les activités relatives au langage), sans perte d’autonomie-tardivement peuvent apparaître des troubles du comportement La démence sémantique se caractérise par :-des troubles sévères de la dénomination et de la compréhension des mots-un langage fluent, grammaticalement correct-une préservation de la répétition, mais ni de la lecture, ni de l’écriture de mots irréguliers (comme chœur, oignon, femme, écho…)-une agnosie associative, c’est-à-dire la perte des concepts verbaux comme non-verbaux-une préservation des habiletés visuo-spatiales et de la mémoire.-Souvent des modifications comportementales (rites, psychorigidité) Le " Mild Cognitive Impairment " (MCI ou trouble cognitif léger) est le terme que l’on réserve à-un trouble cognitif isolé (le plus souvent de la mémoire) avec des performances inférieures à 1,5 écart-type de la moyenne du groupe d’âge et de niveau culturel correspondants-avec des test globaux d’efficience intellectuelle normaux (MMS, échelle de Mattis, similitudes…)-sans retentissement sur la vie quotidienne

Sachant qu’environ 15 %/an des MCI évoluent vers la démence, et s’agissant le plus souvent d’un stade pré-démentiel de maladie d’Alzheimer, cette " entité " est un enjeu thérapeutique majeur.

Entretien avec le patient et l’entourage

Examen neurologique

Profils cognitifs

Profils comportementaux

Imagerie cérébrale

Critères diagnostiques des principales démences non-Alzheimer en bref

1. Démence frontotemporale  :
2. Démence à corps de Lewy
3. Démence vasculaire