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Diagnostic étiologique d’un syndrome démentiel 9/01/06

Florence Pasquier

CHRU de Lille

 

 

La plupart des démences répondent aux critères de maladie d’Alzheimer du NINCDS-ADRDA , qui sont finalement assez peu spécifiques. Le diagnostic étiologique précis des démences est pourtant nécessaire :

-pour informer à juste titre le patient et la famille sur la maladie, son évolution, son pronostic, les facteurs de risques environnementaux et génétiques

-pour traiter la pathologie de façon adaptée, les inhibiteurs de l’acétyl-cholinestérase n’étant pas indiqués et pouvant même être mal tolérés dans certaines démences comme les démences fronto-temporales qui ne s’accompagnent pas d’un déficit cholinergique. De plus certaines démences demandent des traitements spécifiques (comme les démences vasculaires).

-pour éviter les traitements délétères. Les neuroleptiques ne sont jamais indiqués dans les démences, mais sont particulièrement dangereux et engagent le pronostic vital dans certaines démences comme les démences à corps de Lewy en raison d’une hypersensibilité à cette classe pharmacologique.

La maladie d’Alzheimer est la cause de démence la plus fréquente, quel que soit l’âge, mais d’autant plus que la maladie commence tard. Elle compte pour plus des 2/3 des causes de démences commençant après 65 ans et pour seulement la moitié des causes de démences débutant avant 65 ans (Figure 1).

L’orientation du diagnostic étiologique, suivant les recommandations de l’Agence Nationale d’Accréditation et d’Evaluation en Santé (ANAES) repose sur:

  1. l’entretien du patient et d’une personne de son entourage proche,
  2. l’examen clinique comprenant l’examen des fonctions cognitives et du comportement, qui dégagera un profil neurologique, neuropsychologique, thymique et comportemental et
  3. les examens complémentaires, principalement l’imagerie cérébrale.

 

Entretien avec le patient et l’entourage

Examen neurologique

Profils cognitifs

Profils comportementaux

Imagerie cérébrale

Critères diagnostiques des principales démences non-Alzheimer en bref

  1. Démence frontotemporale
  2. Démence à corps de Lewy
  3. Démence vasculaire

 

Conclusion

On ne dispose pas encore de marqueur formel de démences dégénératives et le diagnostic de certitude repose sur la confrontation clinico-pathologique. Cependant, les critères diagnostiques sont fiables et la clinique reste encore prépondérante.

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