Bulletins Pick INFO 27/01/11

Dr Florence Lebert

Bulletin 16
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contact: pickinfo@wanadoo.fr

 

Réunion du groupe de paroles
ASS. FLANDRE ALZHEIMER CONSULTATIONS
 

Bulletin n°1

LES PROGRES DE LA RECHERCHE - PERSPECTIVES THERAPEUTIQUES

Dégénérescence frontotemporale: Il s'agit d'une destruction des cellules cérébrales dans les régions antérieures du cerveau

Votre proche ne le fait pas exprés !!

Une pathologie méconnue ...la dégénérescence frontotemporale est souvent prise pour une dépression alors qu'aucun facteur psychologique ne peut en être responsable ou pour une maladie d'Alzheimer qui est biologiquement très différente.

Les dégénérescences frontotemporales sont fréquentes, 1 pour 6 maladies d'Alzheimer. Dans la région Nord-Pas de Calais, d'après cette évaluation il y aurait probablement 4000 patients présentant une dégénérescence frontotemporale,

La maladie de Pick est un sous-type neuropathologique des dégénérescences frontotemporales. Toutes les maladies frontotemporales se manifestent par les mêmes symptômes cliniques.

Les recherches cliniques durant ces 2 dernières années permettent aujourd'hui de faire un diagnostic précocement grâce: à I'évaluation gérontopsychiatrique, au bilan neuropsychologique, à l'EEG, au scanner cérébral et à la débitmétrie cérebrale.

Il est important de faire le diagnostic exact pour ne pas traiter ces patients comme des dépressifs ou ne pas leur donner de la Tacrine comme dans la maladie d'Alzheimer.

Pour la première fois un laboratoire va débuter dans les mois à venir un protocole thérapeutique pour ces malades. Il sera destiné d'abord à des patients en début de rnaladie et répondant à certains critéres.

DIFFICULTES PRINCIPALES POUR LES PROCHES.

-Apprendre à ne plus leur faire confiance aussi bien dans le contenu de leur discours que dans les tâches de la vie quotidienne comme l'hygiène par exemple

-Se rappeler que la plupart ne sont pas conscients de leurs troubles ou au moins n'en sont pas affectés

-Accepter la survenue d'une indifférence affective qui est due à leur maladie

- Faire face à la survenue d'une négligence physique

A FAIRE

  • INClTER
  • FACILITER L'APPRENTISSAGE
  • IMPOSER DES LIMITES, Savoir dire non
  • UTLISER UN STYLE VERBAL DIRECT
  • EVITER LES SITUATIONS FAVORISANT LES TROUBLES DU COMPORTMENT
  • EVITER LES NEUROLEPITIQUES COMME MEDICAMENTS
  • INTERETS DES HEBERGEMENTS MEDICALISES TEMPORAlRES

    » Mettre en place un traitement pour les troubles du componement

    » Faire un bilan somatique, sachez qu'ils ne se plaignent pas même lors d'un ulcére à l'estomac !

    » Les stimuler par un nouvel environnement ou par des groupes de prise en charge comme la mémogym

    » Savoir prendre du repos. Ces malades ont besoin de vous en bonne santé. Penser à vous c'est aussi penser à eux. Que feraient ils si vous étiez hospitalisé pour dépression?

    Une maladie où la famille souffre plus que le malade..

     

     

    DES CONSEILS MEDICO.SOCIAUX

    Problèmes de papiers...

    Dés que le diagnostic est établi:

    » contacter le médecin

    - pour obtenir la prise en

    - pour vous faire aider par des soins à domicile

    - pour vous faire remplir la carte d'invalidité (imprimé à retirer à la mairie)

    >> les services sociaux des caisses de sécurité sociale sont à votre disposition

    Mme Anne Le Bourhis, assistante sociale

    lundi mardi ou jeudi au: 03 28 43 47 00

    Centre Médical des Monts de Flandre 59270 Bailleul - France

    Dr. F. Lebert, Mme Leaninck

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    Bulletin n°2

    Août 1997

    Rédaction: Dr. Lebert, Mme Huyghes, Mme Mouly, Mme Lesnisck

    Un faible nombre de patients présentant une dégénérecence frontotemporale peuvent présenter des troubles de déglutition en raison d'une atteinte de la corne antérieure de la moëlle. Ils commencent par des fausses routes qui parfois ne sont dues qu'aux liquides.

    Certains patients développent durant la maladie un appétit vorace, avec des précipitations parfois sur l'alimentation sans prendre le temps de mastiquer correctement.

    Des fausses routes seront alors à craindre. I1 est conseillé dans ce cas de ne présenter que de petites quantités d'aliments à la fois, de faire utiliser préférentiellement une petite cuillère au malade pour que les volumes consommés par les malades soient de faibles importances.

    Certains facteurs peuvent aggraver les difficultés de déglutition:

    -les infections buccales et en particulier les mycoses. Le diagnostic sera fait lors de l'examen de la bouche par le médecin. Parfois un prélevement buccal sera nécessaire.

    -lorsque la vigilance sera diminuée, la capacité de déglutition sera réduite

    -une sécheresse de bouche pourra aussi contribuer. Celà pourra être dû à certains médicaments. Une des principales complications sont les bronchites à répétition.

    Contrairement à la maladie d'Alzheimer, la dégénérescence frontotemporale se manifeste ainsi:

  • -Les troubles du comportement précèdent les troubles mnésiques
  • -L'orientation dans l'espace est longtemps conservée
  • -Ils deviennent plus facilement indifférents
  • -Ils sont moins sensibles à leur présentation physique et à leur manière de s'exprimer
  • -Ils reconnaissent beaucoup plus longtemps leurs proches
  • -Ils ne perdent pas autant de poids
  • -La maladie survient à un âge plus jeune et dure plus longtemps

  • Si la maladie d'Alzheimer est la première cause de maladie neurodégénérative, elle n'est pas la seule ! Qui du grand public a déjà entendu parler de dégénérecence frontotemporale ? Vous et nous, vous qui quotidiennement souffrez des changements de comportement du proche ou nous qui mettons tous nos efforts pour inciter la recherche pharmaceutique à s'intéresser aux dégénérescences frontotemporales après s'être donné les moyens de savoir en faire le diagnostic.

    I1 serait temps maintenant de réagir ! Tout n'est pas maladie d'Alzheimer

    Les dégénérescences frontotemporales ne sont pas rares, on considère que la fréquence est de 1 pour 6 maladie d'Alzheimer. Dans ce cas, comme environ 25000 patients sont atteints de maladie d'Alzheimer dans le Nord Pas de Calais, 4000 patients pourraient être touchés par une dégénérecence frontotemporale.


    CENTRE MEDICAL DES MONTS DE FLANDRE - 59270 BAILLEUL - 03 28 43 47 33

    Bulletin N°3

    Troubles de reconnaissance des émotions lors de dégénrescence frontotemporale

    Une des manifestations fréquentes lors de dégénerescence frontotemporale est l'indifférence affective. Cette indifférence pourrait être favorisée par une difficulté de reconnaissance des émotions sur les visages des proches.

    Le Dr Isabelle Lavenu, médecin au Centre de la Mémoire du CHU de Lille travaille sur ce sujet.

    Quelles sont ses premières conclusions?:

    Des visages présentant des émotions différentes (joie, colère, mépris, dégout, peur, surprise, tristesse) ont été montrés à des patients présentant une dégénérescence frontotemporale. Ils ont su détecter la présence d'une émotion sur un visage, mais avaient des difficultés pour attribuer une signification à une émotion.

    Les modifications affectives de ces malades pourraient être favorisées par une mauvaise appréhension de leur environnement émotionnel. Le message verbal, l'intonation de la voix ou une posture spécifique pourraient peut être les aider à mieux percevoir le type d'émotion exprimée par les proches.

    Intérêt, conditions et ressenti du bilan neuropsychologique lors de dégénérescence frontotemporale

    Le bilan neuropsychologique permet d'abord d'aider au diagnostic et de ce fait d'orienter le choix des thérapeutiques. Puis ensuite, le suivi neuropsychologique permettra de juger de l'efficacité des traitements mis en place, mais aussi d'affiner la forme, du sous type de la maladie

    La durée de l'examen dépend de l'attitude adoptée par le patient. Il est nécessaire qu'un proche accompagne le patient à la consultation, cependant il est important que son comportement reste neutre. L'accompagnant aura un temps de parole durant l'entretien de manière à étayer les difficultés rencontrées dans la vie quotidienne et à exprimer son resenti, en revanche durant les tests, il lui sera demandé de ne pas intervenir en soufflant la réponse ou en soupirant lorsque le patient se trouve en difficultés. Ceci peut en effet angoisser le patient qui n'osera plus répondre et perturbera l'interprétation des résultats. l'examinateur renforcera toujours positivement le patient même en situation d'échec pour éviter un vécu douloureux de l'examen et la prise de conscience des troubles. Lors de dégénérescence frontotemporale, le bilan peut paraître directif mais cela est nécessaire afin d'obtenir par la stimulation l'engagement du patient dans la situation de test.

    Mme Carole Mouly

    Ouverture d'une unité spécifique aux patients ayant une dégénérescence frontotemporale au Centre Médical des Monts de Flandre à Bailleul: Au cours du printemps ouvrira une unité spécifique pour les patients présentant une dégénérescence frontotemporale. L'équipe du Centre Médical de Bailleul a voulu cette unité après une expérience de 4 années dans la prise en charge des patients ayant une maladie dégénérative (Alzheimer, corps de Lewy, DFT) en raison de la spécificité comportementale et d'âge de ces patients. Les soins et la prise en charge sont différents de ceux à donner aux autres patients. Ces malades ont besoin d'une grande stimulation, qu'on s'adresse à eux dans un langage direct, sans sous entendu, qu'on sache les protéger en mettant des limites à leur comportement car eux n'en ont plus la possibilité et aussi qu'on accepte leur perte de certaines convenances et leur certaine indifférence sans vouloir leur en faire reproche. Leur mémoire et leur orientation spatiale sont bien meilleures que lors d'une maladie d'Alzheimer. De ce fait des tentatives de réhabilitation cognitive et comportementale pourraient être bénéfiques. Nous envisageons de faire bénéficier ces patients de cette prise en charge neuropsychologique qui sera assurée par une neuropsychologue 2 X/Semaine dans le service en collaboration avec les infirmières et les aides soignantes.

Bulletin N°4

Les dégénérescences frontotemporales: Outre Manche

La collaboration entre les équipes médicales des Centre de mémoire du CHRU de Lille (Dr Pasquier et Dr Lebert) et de l'hôpital Queen Square de Londres (Dr Rossor et Dr Harvey) a favorisé le rapprochement des associations de familles de ces 2 pays. Depuis notre précédent numéro, l'association anglaise a publié dans son bulletin un résumé anglais de nos articles et nous prévoyons des échanges réguliers entre nos 2 équipes.

Aujourd'hui, Mme Simone Davies responsable du comité local France Alzheimer de Poissy (Yvelines) vous présente l'histoire de l'association londonienne au service de nombreuses familles touchées par ces maladies frontales.

Pick's disease support group (PDSG) est le nom de l'association de soutien aux familles touchées par les dégénérescences frontotemporales. Cette association est coordonnée par Mme Pénélope Roques, infirmière de formation.

L'association PDSG a pour but de rapprocher les familles par l'existence d'une adresse sur Internet, d'un site et aussi par la parution d'un bulletin d'information.

Ce bulletin se compose d'un éditorial dans lequel sont résumées les activités du groupe (sorties, rencontres et repas de plein air...) et de données sur les avancées de la recherche. Différents témoignages de familles sont aussi publiés dans le bulletin.

Est également donnée une liste de numéros de téléphone de membres de l'association qui acceptent d'être contactés et de répondre à d'autres familles.

Pour tout autre renseignement: écrivez à Mme Davies, 5 rue de la Tannerie, 78300 Poissy

 

Comment un patient ayant une dégénérescence frontotemporale peut il devenir dangereux au volant ?

 

1 La maladie est souvent à l'origine d'une certaine impulsivité, d'un trouble, du contrôle, de l'inhibition:

-un patient nous raconte avec indifférence qu'il ne peut s'arrêter au feu rouge que si une voiture est devant lui, sinon il le brûle.

-un autre patient est incapable de suivre les limitations de vitesse même si à chaque fois qu'il remonte en voiture il promet d'être prudent

2 Les troubles du caractère peuvent être à l'origine de disputes avec d'autres usagers de la route. L'épouse d'un de nos patients rapporte sa honte récente devant les propos tenus par son époux par la fenêtre du véhicule au conducteur voisin.

3 La perte d'intérêt et l'apathie conduisent parfois au non entretien du véhicule, à l'oubli du renouvellement de l'assurance par exemple, ou encore par l'oubli de l'allumage des phares en pleine nuit

4 la distractibilité peut aussi conduire à lire plus les affiches publicitaires qu'à suivre les conseils de la sécurité routière. Même sans désorientation spatiale contrairement aux patients Alzheimer, ils peuvent courir des dangers au volant. Les proches sont les seuls vrais témoins de leur conduite automobile. Ils seront les seuls qui pourront les protéger de ces dangers dont ils ne sont pas eux conscients en favorisant avec le médecin l'arrêt de la conduite

 

Prochain numéro: fin septembre

résumé des 2 congrès principaux de cet été, AMSTERDAM LUND

AVANCEES DE LA RECHERCHE

     

Bulletin n°5

I-Congrés d'Amsterdam et de Lund:

ESPOIR

La recherche s'intéresse plus aux

dégénérescences frontotemporales

Deux congrés internationaux très importants se sont tenus cet été sur la maladie d'Alzheimer et les autres maladies dégénératives et tout particulièrement les dégénérescences frontotemporales (DFT):

- Celui d'Amsterdam, aux Pays Bas

-Celui de Lund, en Suède

Quand tous les pays allient

leurs efforts...

1-Angleterre: un diagnostic plus exact du sous type, maladie de Pick

2-France: connaitre l'évolution naturelle de la maladie en vue des traitements

3-Suède: intéret de l'IRM dans le diagnostic

4-Pays Bas: recherche sur les facteurs génétiques

5-Australie: tentatives de "rééducation" comportementale

1-Londres:

Le Pr Rossor a présenté les critères européens de diagnostic de maladie de Pick suite à la dernière rencontre du groupe de travail en automne 1997 à Lille

2-Lille-Bailleul:

Le Pr Pasquier a présenté l'histoire, les caractéristiques de l 'évolution des DFT, point important pour pouvoir évaluer l'efficacité de traitements

Les travaux immunochimiques du Dr Delacourte de l'unité INSERM ont confirmé les travaux du Dr Lebert sur les méthodes d'évaluation des troubles du comportement en début de maladie.

3-Lund:

Les travaux du Dr Larsson confirment l'importance de l'utilisation de l'IRM dans le diagnostic différentiel des DFT

4-Rotterdam: Même si le chromosome 17 parait être impliqué dans quelques DFT, l'implication génétique semble très variable au sein des DFT.

5-Victoria: L'amélioration du comportement par une prise en charge nécessite que les consignes soient courtes et directes. Il est donc déconseillé de donner plusieurs consignes à la fois à ces patients dans la vie quotidienne

II-Comment dire aux enfants...

témoignange anglais

de Carol Jennings

(traduction de Simone Davies)

"Il ne peut surement pas y avoir de plus grande douleur pour un enfant que de perdre la personnalité d'unparent, et pas de plus grande peur que de savoir que cette perte est due à la démence. Pour les enfants ce deuil vivant les met devant l'unedes plus grandes pertes possibles à un stade précoce de leur développement émotionnel et intellectuel. Nous voulons tous épargner la douleur à nos enfants mais nous ne devons pas sous-estimer leur capacité de percevoir les changements chez l'adulte sur lequel ils se sont toujours appuyés. Bien sûr, les réactions à cette situation varieront en fonction de l'âge. Nous savons qu'avoir éprouvé, jeune, une perte si importante peut mener à des problèmes à long terme qui peuvent avoir des retentissements à l'âge adulte."

"ALORS COMMENT LES AIDER ?

Il est important que:

1-nous soyons conscients que les enfants sont des baromètres de sentiments et, comme nous, ressentiront la colère, la culpabilité, la peur et la frustration.

2-nous expliquions les choses très honnêtement, mais de telle façon que les enfants puissent comprendre.

3-nous essayions de dissiper la peur et l'insécurité, qui peuvent mener à des problèmes de comportement. Par exemple la démence nÕest pas contagieuse et l'autre parent est toujours là pour eux. Il faut aussi que l'école soit informé des changements survenus dans la situation familiale.

4-il faut impliquer les enfants. Ils peuvent s'adapter à beaucoup de changements.

Il nÕest jamais facile de savoir comment se comporter devant une perte, mais l'ignorance n'est PAS un bienfait"

A suivre