Les Dégénérescences FrontoTemporales (DFT) 27/01/11

Dr Florence Lebert

Bulletin 16
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ASS. FLANDRE ALZHEIMER

CONSULTATIONS
Réunion du groupe de paroles
contact: pickinfo@wanadoo.fr

CENTRE MEDICAL DES MONTS DE FLANDRES - BAILLEUL

LES DEGENERESCENCES FRONTOTEMPORALES N°6

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GARDEZ LEUR VOTRE CONFIANCE...MAIS N'OUBLIEZ PAS LEUR MALADIE

Combien d'entre vous n'ont pas dit "il m'avait promis de ne plus recommencer" et ont pensé "je ne peux vraiment pas lui faire confiance" lorsqu'il reproduira la même conduite inadaptée. La méfiance, et les interprétations vont progressivement s'installer, la tendance à surveiller votre proche à distance va s'installer comme celle de penser que ce comportement vous est peut être volontairement destiné "et s'il le faisait exprès pour m'embêter....". Vous allez peut être l'interroger, mais vous n'aurez pas de réponse et il ne paraîtra pas affecté par votre désarrois, "il se moque de moi..." C'est alors progressivement votre comportement qui change en réaction à votre chagrin et à votre colère.

ET POURTANT...MEME AVEC UN TRES FORT DESIR DE SA PART DE NE PLUS RECOMMENCER, IL NE POURRA SE CONTROLER EN SITUATION

Notre self contrôle est dépendant d'une région des lobes frontaux, la plus proche des orbites, la région orbito-frontale.

Ne comparez pas son comportement à de la faiblesse mais plus à un coureur qui malgré le désir de gagner, sera arrêté par la douleur violente d'une rupture de tendon. Le cerveau peut être aussi fragile que le muscle devant la maladie....

ON M'A PARLE D'UNE AUTRE MALADIE AVEC UN SYNDROME FRONTAL

Certains symptômes des dégénérescences frontotemporales peuvent s'observer dans d'autres maladies dégénératives ou non. C'est le cas de:

-LA MALADIE A CORPS DE LEWY:

maladie dégénérative schématiquement à mi chemin entre "Alzheimer" et "Parkinson". Contrairement aux dégénérescences frontotemporales, les hallucinations visuelles sont fréquentes, les performances sont très fluctuantes, les chutes sont plus fréquentes comme les signes parkinsoniens.

-LA PARALYSIE SUPRANUCLEAIRE PROGRESSIVE:

La paralysie de la verticalité du regard signe cette maladie qui peut être associée à plus de troubles de déglutition, de l'équilibre avec risques de chutes. L'affectivité semble mieux préservée.

-L'APHASIE PROGRESSIVE:

se définit par un trouble du langage isolé pendant au moins 2 années, mais avec le temps des signes frontaux peuvent apparaître.

-LA MALADIE D'ALZHEIMER:

certaines maladies d'Alzheimer ont leurs lésions localisées dans les régions antérieures du cerveau pouvant ressembler à une dégénérescence frontotemporale

-LA MALADIE VASCULAIRE CEREBRALE:

une atteinte multiple de petits vaisseaux dans le cerveau peut donner des signes faisant penser à une dégénérescence frontotemporale

Aujourd'hui nous avons les moyens de distinguer la plupart de ces maladies ce qui est très important pour le traitement. C'est la raison pour laquelle beaucoup de vos proches auront une évaluation neuropsychologique, une évaluation comportementale, un scanner, une IRM, ou une débitmétrie.

 

info:

Jeudi 28 Janvier 1999

18 h

Centre Médical des Monts de Flandre - Bailleul -

A quoi servent les lobes frontaux ?

A propos du premier cas de syndrome frontal

Présentation d'une vidéo, suivi d'un débat

Réunion organisée par le Dr Lebert et Mme Lesniak

Tél: 03 28 43 47 33

LES DEGENERESCENCES FRONTOTEMPORALES N°7

Arrêtons de demander "comment ça va ?" mais préférons "comment allez vous, vous ?"

Cette remarque n'est pas à mettre sur le compte d’un désir de jouer avec les mots mais d’insister sur les conditions de vie particulièrement difficiles matériellement et surtout affectivement des proches des patients touchés par une dégénérescence frontotemporale.

Comment voulez vous que ça aille...!, que répondre à cette phrase presque inepte, blessante qui pousse à fuir les questions de tous ceux qui ne comprennent pas, c'est à dire la plupart...

Que répondre à toutes les remarques, les "c'est à cause de", les "pourquoi vous ne faites pas cela" et pourtant le plus souvent vous avez tout essayé et vous avez trouvé le moins mal pour lui, pour elle, mais après un long chemin d’échecs, de nuits blanches, de moments d’angoisse ...et de honte..

ET VOUS MAINTENANT COMMENT ALLEZ VOUS ?

Il est plus que temps que nous pensions à vous...

  "C'est toujours avec moi qu'il fait le moins d'effort, m'en veut il ?"

Les lobes frontaux sont des régions du cerveau qui sont primordiales dans la gestion de la vie sociale. A la fois ils permettent d’inhiber des comportements déviants, mais à l’inverse les lobes frontaux sont influencés par les caractéristi ques de l’environnement, comme l’aspect stimulant et aussi le caractère de nouveauté.

 

Dans la vie quotidienne au domicile avec le conjoint le caractère de nouveauté est faible ou absent.

De ce fait les performances avec le conjoint sont souvent beaucoup moins bonnes qu’en société ou en consultation médicale.

Cela s’observe fréquemment chez les patients ayant une dégénérescence frontotemporale quelque soit le tempérament du conjoint.

Cela permet de rapporter ce comportement à la maladie et nous à l’entente (ou la mésentente) du couple.

Le conjoint n'est pour rien dans le comportement du malade et le malade ne désire pas blesser spécifiquement le conjoint.

Les reproches très compréhensibles des proches sont plus souvent négatifs pour le malade, même s’il faut stimuler le patient.

Il est souhaitable de découvrir le seuil d’irritabilité pour ne pas le dépasser.

Rappelons que la mise en échec et la culpabilisation sont de mauvais amis de tous.

    Les dégénérescences frontotemporales Bulletin n° 8

     

    QUAND LES MOTS NE PARLENT PLUS

    Les troubles du langage font partie des symptômes neuropsychologiques des atrophieslobaires qui regroupent:

    -les dégénérescences frontotemporales

    -l'aphasie progressive

    -la démence sémantique.

    Au début il peut exister une logorrhée mais plus fréquement une réduction du langage, ainsi que des commentaires stéréotypés et une tendance écholalique à répéter les phrases de l'autre. Dès le début dans la démence  sémantique ou rapidement dans certaines aphasies progressives apparaissent des troubles de la compréhension des mots.

    Ces troubles de la compréhension des mots peuvent survenir avec l'évolution lors de dégénérescences frontotemporales et être à l'origine de difficultés majeures de communication. Malgré des répétitions d¹ordres ou de sollicitations, votre proche peut ne pas comprendre les mots que vous prononcez. Que signifie le mot "manteau"? ...mets ton manteau ..., que dois-je mettre, lequel des vêtements suspendus au porte manteau ?, manteau, est ce à mettre sur son dos, sur sa tête, aux pieds ?

    C¹est dans de telles situations que vous perdez votre patience, tandis que son angoisse monte ne sachant faire face ou que sa colère vient sentant votre énervement. La prise de conscience de ce trouble de compréhension n'est pas toujours évidente, fait-il la tête pour ne pas me répondre ?, m'en veut il ? ... Si votre douleur est très compréhensible, la sienne pourra être apaisée si votre incitation passe plus par le geste que par les ordres. Pensez à lui donner la main pour qu¹il se lève du fauteuil plutôt que de souffrir ensemble de répétitons de sollicitations "viens te coucher, ça fait 100 fois que je te le dis".
     

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    AVRIL 1999 PREMIERE RENCONTRE FRANCO-ANGLAISE DE FAMILLES TOUCHEES PAR UNE DEGENERESCENCE FRONTOTEMPORALE ou UNE MALADIE A CORPS de LEWY À LILLE ******

    Cette rencontre a montré d'abord que même avec cette maladie on pouvait traverser le channel pour 24h, prendre plaisir au restaurant, visiter une ville étrangère avec son conjoint.

    L'esprit de groupe paraissait très fort autour de Pénélope Roques, infirmière à l'hôpital Queen Square à Londres et fondatrice de leur association de familles. Le groupe n'a pu que nous inciter à développer notre association autour de ces maladies "autres" que la maladie d'Alzheimer.

     

     

 

Les dégénérescences frontotemporales Bulletin n° 9


DEGENERESCENCES FRONTOTEMPORALES & DIVORCE : Y A T IL UN LIEN ?  


A t-on jamais fait des recherches sur l’incidence des dégénérescences frontotemporales à début précoce sur le divorce ? On a tendance à penser que le divorce a eu un rôle de déclenchement de la maladie. Et si c’était le contraire? Si la procédure de divorce commençait avec la maladie cérébrale non détectée.

Ayant rencontré récemment 2 cas de ce genre, j’ai repensé à ma propre expérience.

Un soir je suis allée le chercher à la gare du Nord: il m’a simplement jeté un regard absent, comme s’il ne me connaissait pas et a marché jusqu’au bout du quai. Je l’ai rattrapé et je dois dire que j’étais en colère. Le train avait 2 heures de retard, c’était l’hiver et j’avais attendu dans le froid, simplement parce qu’il aimait que j’aille le rencontrer. C’est ce que je lui ai dit, mais il n’a eu qu’un regard vide.
Il y eut d’autres incidents. J’essayais de les ignorer, mais eu soudain l’idée fugitive que peut être sa vie ne lui convenait plus et qu’il cherchait autre chose. Divorcer ? Est ce que cela serait mieux pour lui ? pour nous ? J’écartais cette idée. Je me rappelle cependant l’instant où une petite voix m’a murmuré: "nous ne vieillirons pas ensemble". A présent, j’y repense comme une sorte de prémonition, parce que le diagnostic de dégénérecence frontotemporale fut enfin porté et nous sommes restés ensemble jusqu’à la fin, seulement lui est mort à 57 ans et n’a pas vieilli. ..


Aujourd’hui je me demande: pourrait on faire une enquête sur les cas de divorce où une personne a développé une telle pathologie, ce serait une façon de sensibiliser aux signes précoces de la maladie....
 
Simone Davies
traduction d’une partie d’un article de la revue anglaise

Les dégénérescences frontotemporales N°10

et autres maladies neurologiques dégénératives

du sujet jeune

Dégénérescences frontotemporales et problèmes nutritionnels

Si l'amaigrissement est reconnu comme un symptôme fréquent de la maladie d'Alzheimer, il n'est pas habituel dans les DFT. Ces patients font en revanche l'objet d'autres préoccupations alimentaires, diverses, variables d'une forme de la maladie à une autre et pouvant se modifier avec l'évolution de la pathologie.

è L'hyperphagie est habituelle avec une augmentation des rations alimentaires, pouvant manger tout ce qui est à portée de mains avec une perte de la satiété, du sentiment de ne plus avoir faim. La désinhibition associée peut expliquer des vols d'aliments dans les magasins ou dans les assiettes des proches. Le choix des aliments peut être non sélectif avec même une consommation d'aliments périmés ou même d'objets non comestibles parfois.

è Le grignotage sucré ou salé est une alimentation entre les repas, le malade pouvant consommer de façon parfois massive bonbons, chocolat, gâteaux secs sucrés ou salés. Le grignotage peut nécessiter que le patient n'ait pas accès aux armoires.

Ces 2 modifications des conduites alimentaires peuvent favoriser le développement d'un diabète ou d'une obésité que nous redoutons par le retentissement sur la marche et la respiration.

è Certains patients peuvent se focaliser sur un aliment ou un type d'aliments, pas obligatoirement apprécié antérieurement et vouloir ne plus consommer que cet aliment. Certaines préférences sont parfois irrationnelles, refusant par exemple tous les aliments d'une couleur donnée.

è Ces patients peuvent développer un collectionnisme qui peut concerner des aliments sans éviter leur dégradation à l'air rendant les aliments dangereux à la consommation.

è Troubles de déglutition

La circonvolution frontale ascendante du cerveau est impliqué dans l'innervation de muscles impliqués dans le mécanisme de la déglutition, le muscle myelo-hyoidien, ceux du pharynx et de l'ìsophage. Le cortex initie la séquence motrice et contrôle la déglutition. Les troubles de déglutition sont un des symptômes les plus invalidants au niveau médical avec des risques de troubles respiratoires. Ces manifestations sont souvent tardives dans la maladie sauf lorsqu'il existe une maladie du motoneurone.

Dr Florence Lebert

 

Devant des troubles de déglutition, quels problèmes faut-il éliminer avant de retenir comme étiologie comme étant en rapport avec la dégénérescence frontotemporale ?

-Une mycose buccale

-Une aphtose buccale

-Une algie dentaire

-Une inadaptation de prothèse

-Une réduction de la salive

-Une pathologie ORL

-Une pathologie de l'ìsophage

-Une myopathie

 

Une nouvelle génération de soignant familial

Autrefois, la coutume voulait que ce soit un enfant, généralement une fille, qui s'occupe de ses parents vieillissants, " séniles ", comme on disait alors.

Puis, quand la démence fut reconnue comme une maladie, le rôle de soignant revint au conjoint, par amour, bien sur, mais aussi par devoir, comme se plaisaients à le souligner certains médecins et travailleurs sociaux.

A présents les démences spécifiques au sujet jeune ont été reconnus par la médecine, bien que pas encore toujours diagnostiquées, avec des manifestations différentes de celles connues de la maladie d'Alzheimer, comme les pertes de mémoire d'orientation. On arrive alors parfois à une nouvelle génération de soignant familial, le parent-soignant.

Bien que leur douleur soit souvent insupportable, ce sont souvent eux qui ont la meilleure compréhension des problèmes comportementaux et des besoins de leur enfant. Ils ont aussi la patience qui vient non seulement de l'âge, mais aussi du fait qu'ils n'ont pas, eux, à travailler tout en s'occupant du malade et d'enfants souvent jeunes. C'est tout cet ensemble (comportement souvent agressif envers les proches, travail, enfants) qui est à l'origine de la rupture de la structure familiale (divorce, enfants déstabilisés).

Si le parent prend la relève, certains problèmes apparaissent :

-ils n'ont aucune reconnaissance légale et aucun pouvoir de décision, la tutelle étant attribuée au conjoint même séparé

-l'offre d'aide des parents/beaux parents peut être refusée par le conjoint ou les enfants du malade qui la considèrent comme une interférence

-il n'y a aucun soutien ou aide prévue pour eux, dans la plupart des cas

La reconnaissance de cette nouvelle génération de soignant aiderait sans doute à maintenir ou rétablir la cellule familiale.

Simone Davies (antenne de Poissy de France Alzheimer)


    Seconde rencontre franco-anglaise des familles de patients

    ayant une dégénérescence frontotemporale.

 


     

    Le 2 mai 2000

    Lille-Europe rendez vous à 9h l'Eurostar pour la première fois un voyage confortable, agréable, rapide. NLe paysage défile, la campagne est belle à cette époque. Tout à coup le tunnel, la lumière dans le wagon, on ne se rend même pas compte que l'on traverse la Manche. Puis le Kent, les petits moutons blancs éparpillés dans les vertes prairies, une vitesse plus réduite mais qu'importe nous sommes déjà en Angleterre. A la gare Waterloo, douane et nous sommes accueillis, trajet en bus pour l'hôpital Queen Square de Londres.

    Rencontre avec les familles et leurs malades, certains nous les connaissons, une rencontre à Lille nous avait permis l'an passé de nous retrouver.

    Nous évoquons nos soucis, nos problèmes, nos vies, nous échangeons nos adresses cette année cette fois, déjeuner sur place, ensuite visite de Londres en bus.

    Que la ville est belle du haut de ce bus à étage, il fait frais mais il fait beau. C'est vraiment une escapade exquise, c'est un beau jour, nous en garderons un excellent souvenir.

    Nous nous retrouverons l'année prochaine en France c'est promis.

    Cette fois, j'ai été étonnée de rencontrer des malades réalisant leur handicap, l'acceptant parfois même bien, je suis quand même un peu troublée.

    Mme Barrois (témoignage de proche)