BULLETIN N° 16
Entretien avec le Dr Serge Belliard, neurologue au CHU de Rennes
 

-Vous êtes spécialisé dans les formes " sémantiques " des dégénérescences frontotemporales, pouvez-vous nous expliquer ce qu'elles ont de caractéristiques ?

La forme sémantique de dégénérescence frontotemporale, ou démence sémantique, est la conséquence d'une dégénérescence d'origine encore mal expliquée débutant dans la partie antérieure des lobes temporaux. Le patient qui en est affecté se plaint d'avoir des difficultés à retrouver mais surtout à comprendre des mots pourtant très courants (par exemple des noms de légumes ou d'animaux). Il se plaint aussi de difficultés à savoir de qui on parle lorsqu'on parle de quelqu'un. On s'aperçoit très vite qu'au delà du nom, c'est l'ensemble des connaissances qu'il avait auparavant sur la personne en question qui est touché car il ne la reconnaît pas non plus quand on la montre en photo.

 

Les symptômes ci dessus sont dus à une perte progressive des connaissance accumulées par le patient au cours de son existence (le sens des mots, les connaissances géographiques et historiques....). Ces connaissances sont normalement "stockées" dans la partie antérieure des lobes temporaux qui est justement la région précocement touchée dans cette maladie.

 

Les autres capacités intellectuelles sont largement préservées au début. Le patient est alors conscient de ses troubles et ceux ci n'ont en fait que peu de conséquences dans sa vie quotidienne car il est capable, spontanément, de trouver des moyens de compensation.

 

-Est ce que la prise en charge orthophonique est à conseiller dans ce cas de figure ? et si oui que faire travailler ?

Il est clair que la gêne la plus importante du patient, au début, concerne ses difficultés à comprendre les mots. On pourrait comparer sa situation à celle d'un étranger arrivant en France et à qui il manque du vocabulaire courant. Il pose d'ailleurs souvent la question : "qu'est ce que ça veut dire carotte... ou poireau...?". Une prise en charge orthophonique est très importante dans ce contexte pour essayer de réapprendre certains mots et surtout pour tenter de ralentir la perte progressive du vocabulaire. Il faut cependant bien garder à l'esprit, que la perte ne concerne pas seulement le mot mais toutes les connaissances accumulées sur l'objet et qu'il faut donc faire un travail de réapprentissage en profondeur.

 

Certaines méthodes rééducatives ont été spécifiquement élaborées pour ces patients mais leur efficacité n'a pas encore été totalement démontrée. Il semble cependant que les patients retiennent mieux les informations récentes et celles qui ont un rapport direct avec leur propre vécu. Par exemple une de nos patientes, ancienne institutrice, sait encore placer sur une carte tous les pays qu'elle a visités au cours de son existence, alors qu'elle a oublié les pays où elle n'est jamais allé.

 

On conseille donc de limiter le nombre d'informations à apprendre, en privilégiant les informations utiles (Il vaut mieux travailler le nom des voisins ou de la famille plutôt que le nom des grands musiciens), en répétant périodiquement l'apprentissage et en essayant d'inclure les informations dans le vécu. On dit, par exemple, que pour réapprendre ce qu'est un éléphant, il vaut mieux se rendre au zoo que d'en montrer une photo.

 

Malheureusement, comme toute dégénérescence, le résultat bénéfique de la rééducation est contrebalancé par la perte liée à l'évolution de la maladie.

 

-Les troubles du comportement dans ces formes ont-ils des particularités ?

 

Au début de la maladie, on parle plus de modifications du caractère que de troubles du comportement car les modifications sont relativement peu importantes et le patient est capable de se contrôler.

 

Deux changements sont quasi constants : l'égocentrisme et la rigidité mentale. Les pôles d'intérêt du patient se restreignent à sa propre personne, il ne parle que de lui et ne prête pas attention à ce qui ne le concerne pas. Il supporte très mal les changements dans ses habitudes. En particulier, il devient très à cheval sur les horaires. Il supporte mal les contrariétés, le fait d'attendre (il pourra alors essayer de tricher dans une file d'attente). Il devient parfois très attiré par l'argent, au point de tenter de chaparder dans les grands magasins pour ne pas payer certains articles.

 

Avec l'évolution de la maladie, la dégénérescence va toucher le lobe frontal et des troubles du comportement proches de ceux qu'on rencontre dans la démence frontotemporale vont survenir, mais ceci seulement chez certains patients (boulimie, désinhibition, agitation motrice...). Le patient ne pourra alors plus vivre seul.

 

-Y a t il plus de risque de survenue de troubles de déglutition ou d'autres symptômes spécifiques ?

Jusqu'à il y a peu, on pensait les symptômes moteurs tardifs dans la démence sémantique. En fait, sur les données de notre cohorte suivie en Bretagne, on s'aperçoit que 5 ans après que le diagnostic ait été posé, plus de la moitié des patients présentent des troubles moteurs importants et une perte de la parole. A partir de là, effectivement le risque de trouble de déglutition et d'infection pulmonaire par fausse route devient préoccupant.

Entretien avec Guillaume, âgé de 20 ans au décès de son père atteint de dégénérescence frontotemporale dans une forme sémantique  

Trois ans après le décès de son père, Guillaume s'exprime sur ces douloureuses années

 

-Quel est l'aspect qui durant toutes ces années a été le plus difficile à supporter pour vous ?

 

G : L'attitude des gens vis à vis de la maladie. Ils ne comprenaient pas parce qu'ils n'étaient pas informés. Au début des années 90, on disait qu'ils étaient « fous » et à force de l'entendre, surtout quand on a 12-13 ans, on finit vraiment par se demander ce qu'il se passe

 

-Y a t il eu de la violence chez vous ? comment voyez vous les choses maintenant à distance ?

 

G : Oui, à distance, je regrette mes emportements et mes gestes violents à l'égard de quelqu'un de malade. Il faut vraiment se rendre compte qu'on a quelqu'un de malade face à soi, comme quelqu'un qui a un cancer ou une tout autre maladie chronique et qu'on ne doit pas le frapper

 

-Votre père est resté à votre domicile durant presque toute sa maladie, mais la plupart ont besoin d'un lieu de soins, en raison de la difficulté des troubles du comportement. Lorsque c'est le cas, il est fréquent que les enfants des malades jeunes aient du mal à venir voir leur parent malade même s'il reste hospitalisé plusieurs années, comprenez vous cette résistance, pouvez vous l'expliquer ?

 

G : Oui, les jeunes refusent de voir la maladie en face. Je pense que c'est au moment du décès qu'on se rend compte, mais alors c'est trop tard

 

-Avez vous des regrets, avez des conseils à donner à des jeunes qui sont dans votre situation d'autrefois ?

 

G : Oui, je regrette énormément de choses. D'abord d'avoir eu honte de mon père au début de sa maladie, puis d'avoir pris mes distances comme pour mieux renier la maladie. Mes conseils sont peut être un peu radicaux, mais je recommanderais de se dire chaque jour que c'est le dernier jour, chaque jour qu'on le voit, chaque jour qu'on l'abandonne

 

-Arrivez vous à en parler aujourd'hui avec vos amis ?

 

G : Oui, bien sur, de manière très brève avec des mots simples. J'en parle maintenant, car je sais que les gens comprennent maintenant et seulement maintenant. Je n'en parle qu'avec les personnes capables de comprendre. En fait, je parle plus de mon père comme le père en bonne santé que j'ai connu car c'est comme cela que je voudrais qu'on s'en souvienne.

Pourquoi un groupe de paroles spécifique aux conjoints des patients ayant une dégénérescence frontotemporale ?  

Les Associations de familles ont pour objectif d'aider les proches des malades Alzheimer, mais aussi ceux ayant une maladie apparentée.

Dans notre expérience des premières années d'une antenne de France Alzheimer, nous avons observé de grandes différences de réactions des proches en fonction de la maladie, (Alzheimer, Pick, maladie à corps de Lewy…).

De là, est né le besoin de créer un groupe de paroles spécifique aux conjoints de malades fronto-temporaux ou (maladie de Pick)

Ce groupe fonctionne depuis 2 ans, nous pouvons aujourd'hui dégager ses particularités:

 

-       les malades jeunes, comme le sont ceux touchés par les dégénérescences frontotemporales, font preuve d'une plus grande violence terrorisant souvent le conjoint.

-       la fréquence de l'indifférence affective est source d'une sévère douleur morale,

-       pour les malades  encore en activité, les conjoints craignent le licenciement pour faute tandis que ceux qui ne travaillent plus ont droit à peu d'aide en raison de leur âge

-       les enfants encore souvent scolarisés ou jeunes étudiants refusent la maladie et la fuient, laissant encore plus seul le conjoint

-       par leur âge, les conjoints aspirent à une autre vie après la maladie, sans se permettre souvent de l'exprimer,
plus révoltés, ils sont plus motivés pour une activité associative.

 

Beaucoup de paroles émouvantes, parfois jamais avouées, ont été prononcées lors de ces réunions que nous désirons pour toutes ces raisons poursuivre.

 

Bertille Foulon, secrétaire de Flandre Alzheimer et dégénérescences frontotemporales

   

Une question, un commentaire, contactez nous :

pickinfo@wanadoo.fr