-Vous êtes spécialisé dans les formes " sémantiques " des dégénérescences frontotemporales, pouvez-vous nous expliquer ce qu'elles ont de caractéristiques ?

La forme sémantique de dégénérescence frontotemporale, ou démence sémantique, est la conséquence d'une dégénérescence d'origine encore mal expliquée débutant dans la partie antérieure des lobes temporaux. Le patient qui en est affecté se plaint d'avoir des difficultés à retrouver mais surtout à comprendre des mots pourtant très courants (par exemple des noms de légumes ou d'animaux). Il se plaint aussi de difficultés à savoir de qui on parle lorsqu'on parle de quelqu'un. On s'aperçoit très vite qu'au delà du nom, c'est l'ensemble des connaissances qu'il avait auparavant sur la personne en question qui est touché car il ne la reconnaît pas non plus quand on la montre en photo.

 

Les symptômes ci dessus sont dus à une perte progressive des connaissance accumulées par le patient au cours de son existence (le sens des mots, les connaissances géographiques et historiques....). Ces connaissances sont normalement "stockées" dans la partie antérieure des lobes temporaux qui est justement la région précocement touchée dans cette maladie.

 

Les autres capacités intellectuelles sont largement préservées au début. Le patient est alors conscient de ses troubles et ceux ci n'ont en fait que peu de conséquences dans sa vie quotidienne car il est capable, spontanément, de trouver des moyens de compensation.

 

-Est ce que la prise en charge orthophonique est à conseiller dans ce cas de figure ? et si oui que faire travailler ?

Il est clair que la gêne la plus importante du patient, au début, concerne ses difficultés à comprendre les mots. On pourrait comparer sa situation à celle d'un étranger arrivant en France et à qui il manque du vocabulaire courant. Il pose d'ailleurs souvent la question : "qu'est ce que ça veut dire carotte... ou poireau...?". Une prise en charge orthophonique est très importante dans ce contexte pour essayer de réapprendre certains mots et surtout pour tenter de ralentir la perte progressive du vocabulaire. Il faut cependant bien garder à l'esprit, que la perte ne concerne pas seulement le mot mais toutes les connaissances accumulées sur l'objet et qu'il faut donc faire un travail de réapprentissage en profondeur.

 

Certaines méthodes rééducatives ont été spécifiquement élaborées pour ces patients mais leur efficacité n'a pas encore été totalement démontrée. Il semble cependant que les patients retiennent mieux les informations récentes et celles qui ont un rapport direct avec leur propre vécu. Par exemple une de nos patientes, ancienne institutrice, sait encore placer sur une carte tous les pays qu'elle a visités au cours de son existence, alors qu'elle a oublié les pays où elle n'est jamais allé.

 

On conseille donc de limiter le nombre d'informations à apprendre, en privilégiant les informations utiles (Il vaut mieux travailler le nom des voisins ou de la famille plutôt que le nom des grands musiciens), en répétant périodiquement l'apprentissage et en essayant d'inclure les informations dans le vécu. On dit, par exemple, que pour réapprendre ce qu'est un éléphant, il vaut mieux se rendre au zoo que d'en montrer une photo.

 

Malheureusement, comme toute dégénérescence, le résultat bénéfique de la rééducation est contrebalancé par la perte liée à l'évolution de la maladie.

 

-Les troubles du comportement dans ces formes ont-ils des particularités ?

 

Au début de la maladie, on parle plus de modifications du caractère que de troubles du comportement car les modifications sont relativement peu importantes et le patient est capable de se contrôler.

 

Deux changements sont quasi constants : l'égocentrisme et la rigidité mentale. Les pôles d'intérêt du patient se restreignent à sa propre personne, il ne parle que de lui et ne prête pas attention à ce qui ne le concerne pas. Il supporte très mal les changements dans ses habitudes. En particulier, il devient très à cheval sur les horaires. Il supporte mal les contrariétés, le fait d'attendre (il pourra alors essayer de tricher dans une file d'attente). Il devient parfois très attiré par l'argent, au point de tenter de chaparder dans les grands magasins pour ne pas payer certains articles.

 

Avec l'évolution de la maladie, la dégénérescence va toucher le lobe frontal et des troubles du comportement proches de ceux qu'on rencontre dans la démence frontotemporale vont survenir, mais ceci seulement chez certains patients (boulimie, désinhibition, agitation motrice...). Le patient ne pourra alors plus vivre seul.

 

-Y a t il plus de risque de survenue de troubles de déglutition ou d'autres symptômes spécifiques ?

Jusqu'à il y a peu, on pensait les symptômes moteurs tardifs dans la démence sémantique. En fait, sur les données de notre cohorte suivie en Bretagne, on s'aperçoit que 5 ans après que le diagnostic ait été posé, plus de la moitié des patients présentent des troubles moteurs importants et une perte de la parole. A partir de là, effectivement le risque de trouble de déglutition et d'infection pulmonaire par fausse route devient préoccupant.