Bulletin 14

4 ème conférence internationale sur les démences fronto-temporales


S’est tenue à Lund en Suède, à coté de Copenhague, la 4° conférence internationale sur les démences fronto-temporales, organisée par l’équipe du Pr Gustafson, psychiatre spécialisé depuis de nombreuses années dans ces maladies. Cent cinquante spécialistes du monde entier ont fait le point sur les données de la recherche.

Plus d’un tiers des présentations était consacré à la génétique. Si une après-midi a été réservée au cas d’une famille exceptionnelle danoise où 22 cas sont rapportés, il semble finalement que les formes héréditaires soient moins fréquentes que l’on ne le craignait. Ces formes n’ont pas de caractères spécifiques, 2 parents peuvent avoir des formes de la maladie très différentes et il n’est pas question de diagnostic présymptomatique.

D’autres interventions étaient consacrées à la biochimie. Il existe différents types biochimiques de maladie, avec différents types d’anomalies de la protéine tau.

Un nouveau sujet d’intérêt pour les médecins a été exposé, l’espérance de vie lors de dégénérescence fronto-temporale. L’espérance de vie pourrait être légèrement inférieure à celle des malades Alzheimer d’après les résultats de Florence Pasquier (Lille). Ce résultat, qui peut paraître étonnant car il est fréquent de rencontrer des patients ayant 15 à 20 ans de maladie, pourrait être expliqué par de possibles morts brutales à un jeune âge par fausses routes ou syncopes, mais cette hypothèse devra être confirmée, d’autant que dans 75% des cas la cause du décès de ces patients n’est pas connue. Kate Rankin (San Francisco) a montré l’intérêt de questionnaires permettant d’évaluer les changements de personnalité de patients pour le dépistage précoce des dégénérescences frontotemporales.

Florence Lebert (Lille/Bailleul) a présenté les résultats finaux de l’étude pharmacologique avec la trazodone. Les résultats sont positifs, la trazodone réduit les troubles du comportement des patients ayant une dégénérescence frontotemporale comme l’hyperphagie, l’instabilité psychomotrice, l’agitation, l’anxiété, les troubles du sommeil, les troubles de l’humeur.

Ulla Passant (Lund) a présenté leur organisation de prise en charge des patients. Ils ont mis en place une permanence téléphonique 2h tous les 15jours pour la Suède pour renseigner les proches. L’entrée en structure est facile en Suède car il n’y a pas de barrière d’âge, ce qui explique qu’environ 70% des patients soient institutionnalisés.


Maladie de Pick et Dégénérescences Fronto-Temporales. Sur les chemins du cerveau.

Textes de Florence Lebert et Images de Carl Cordonnier. Dailylife

ISBN: 2-9510520-3-0

Dépôt légal: 1er trimestre 2002, 46 pages