Bulletin 12 des DFT

COMPTE RENDU DE LA 3ème RENCONTRE FRANCO-ANGLAISE DES FAMILLES

du 25 MAI 2002 à LONDRES

De nouveaux conjoints et malades atteints de dégénérescence fronto temporale ont franchi le Channel pour découvrir la prise en charge des mêmes malades sur un autre continent, mais aussi, pour une fois, s'offrir un moment de détente accompagné d'un regard compréhensif les uns pour les autres.
Dans le train, ce fut d'abord l'occasion de faire connaissance pour certains, de se retrouver pour d'autres, de confronter les expériences identiques, de s'apercevoir que l'autre vit la même chose que soi alors que l'on se croyait seul au monde.


Les retrouvailles à Londres, à Waterloo Station, nous rappellent qu'un langage commun peut passer par autre chose que les mots et qu'ainsi rapidement on se sent à l'aise les uns avec les autres.

Le début de notre promenade a débuté par le BRITISH MUSEUM, chacun, à sa guise, les uns curieux des antiquités égyptiennes, les autres préférant l'histoire de la Grèce ou encore la bibliothèque tandis que l'autre prenait plaisir à discuter autour d'un cookie ou d'un café. L'important c'était de se parler, de pouvoir se faire expliquer le pourquoi du changement de comportement ou la réaction de son enfant, cela étant facilité par la présence du Docteur Lebert et de Madame Sorel.

Après un repas "très britannique" dans une pizzeria, nous nous sommes réunis à l'Hôpital Queen square de Londres pour voir les photos des rencontres des précédentes années, s'enthousiasmer sur la santé de certains qui allaient mieux et projeter une belle rencontre à la fin de l'année, cette fois, dans le Nord de la France.
Nous remercions vivement Penelope ROQUES du PICK 'S disease support group (PDSG), équivalent anglais de notre mouvement français pour son accueil, sa gentillesse et son dynamisme.

C'est avec grand plaisir que nous irons mi-novembre accueillir au train nos amis anglais.

 

Bertille Foulon ? Association Flandre Alzheimer et dégénérescences frontotemporales

 


Les recherches dans la maladie d'Alzheimer pourront elles aider à la découverte de traitements des Dégénérescences frontotemporales (DFT) ?

 

Entretien avec André Delacourte,

Chercheur, Unité Inserm U422, Faculté de médecine de Lille

 

Des lésions biochimiques caractéristiques de la maladie d?Alzheimer sont connues depuis plusieurs années, le peptide Abeta qui s'accumule autour des cellules nerveuses et la fameuse protéine tau qui s'agrège dans les cellules nerveuses sous forme de filaments anormaux. Jusqu'à une date récente, aucune lésion biochimique caractéristique des DFT n'avait été mise en évidence, si ce n'est une spongiose due à la disparition des cellules. Les rares formes familiales, appelées FTDP-17, ont permis de mettre en évidence l'implication aussi de la protéine tau dans certaines DFT, tandis que les formes les plus nombreuses non familiales auraient également des anomalies du métabolisme de la protéine tau mais différentes, avec une réduction de la fabrication de cette protéine.

 

-Peut on espérer qucun traitement qui serait efficace sur les anomalies de la protéine tau pourrait avoir un effet dans les formes surtout familiales de DFT?

 

Certainement, car les recherches se focalisent maintenant sur cette protéine tau. Nous arriverons un jour à ralentir les mécanismes de dégénérescence, en agissant sur la pathologie "tau". Quand'  Personne ne peut le prévoir, car nous en sommes encore au début des recherches sur cette protéine. Mais si l'on prend l'exemple de la vaccination pour l'Alzheimer, cela peut aller vite. Dans le cas des DFT, il faut trouver la raison de l'arrêt de la production des protéines tau. Cela sera connu dans les prochaines années, sans aucun doute. Ce problème est maintenant une de nos priorités.

 

-Pourrait on aussi envisager un principe de vaccination dans les DFT?

 

Je ne le pense pas. On peut envisager ce principe pour la maladie d'Alzheimer et la maladie de Creutfeld-Jacob car on observe des agrégats indésirables autour des cellules nerveuses. La vaccination a pour objectif d'éliminer ces agrégats. Pour les DFT, les anomalies se situent à l'intérieur de la cellule nerveuse, et sont inaccessibles à la vaccination.

 

-Y a  t il un lien entre l'atrophie des régions frontales du cerveau et les anomalies de la protéine tau ?

Il y a toutes les raisons de le penser, mais aucune preuve directe. En effet, il faut se rappeler qu'actuellement seul l'examen du tissu cérébral peut nous donner des informations précises. De ce fait, nous ne connaissons pas bien l'histoire naturelle et moléculaire des DFT. Mais les rapprochements entre l'imagerie (IRM, débit sanguin, PET) au cours de l'évolution de la maladie et l'analyse biochimique post-mortem suggèrent fortement que le moteur de la dégénérescence fronto temporale est la pathologie tau. Actuellement, on connaît plus de 20 maladies neurodégénératives différentes où la pathologie tau est impliquée, directement ou indirectement.


Dégénérescence frontotemporale (DFT) et médecine du travail

Entretien avec le Dr Thomas-Anterion,

neurologue hôpital Bellevue à St Etienne

Les dégénérescences frontotemporales pouvant survenir chez des patients jeunes peuvent se manifester prioritairement dans le milieu professionnel.

En fonction de la profession, la maladie sera mise en évidence plus ou moins tôt.  Elle pourra altérer la rapidité, le jugement, l'organisation du travail, la précision. Elle pourra se manifester sur le comportement de la personne au travail qui peut devenir moins ponctuelle, plus impulsive, moins tolérante vis à vis de ses collègues, moins prudente, sans parler des conséquences du développement dans le cadre de la maladie d'un gout pour lesboissons alcoolisées.

Vous avez l'expérience de patients ayant une DFT et qui étaient encore en activité, sur quels critères pensez vous qu'il est raisonnable de conseiller l'arrêt de la profession ?

Ce type de décision relève du cas par cas : présentation clinique, type d'activité, milieu professionnel. La règle générale est que ce sont rarement les capacités cognitives qui font discuter l'arrêt de l'activité professionnelle comme dans la maladie d'Alzheimer mais plutôt les troubles comportementaux sur le mode d'un désintérêt, d'une apathie,d'un manque d'initiatives ou au contraire sur le mode d'une agitation ou d'une impulsivité (parfois dans le cadre d'une imprégnation éthylique). Dans mon expérience, lors de la première consultation les patients encore en activité ont souvent déjà été confrontés à ce type de problème. Il convient donc de toujours aborder ce point et d' évaluer la situation. L'objectif sera de ne pas maintenir à tout prix un patient en activité et d'avoir une action préventive afin de ne pas voir cesser celle-ci par un état de crise, une faute professionnelle ou un accident du travail.

 

Avez vous le droit de contacter, vous neurologue, le médecin du travail pour signaler les  problèmes pouvant survenir ou pour avoir des informations sur le comportement du patient à son travail '

 L'attitude est la même que pour toutes les pathologies, ce contact est possible, fortement recommandé dans ce cas mais ne peut se faire qu'avec l'accord du patient. Notre rôle est donc de bien expliquer l'intérêt d'un tel contact. Celui-ci peut permettre de mieux évaluer le poste de travail et si la charge demandée au patient est compatible avec les symptômes cliniques. Il permettra de mieux évaluer l'environnement et d'éventuels aides au sein de l'entreprise. Le médecin du travail aura recueilli aussi parfois des informations auprès des collègues de travail. De plus son information permettra de ne pas interpréter certains symptômes en défaveur du patient (manque d'initiative  considérée comme une faute professionnelle).

 

 

Peut on espérer un poste de travail adapté et comment le choisir '

 

Là encore, tout dépend du poste. Dans certains cas, un allégement reste possible et ce d'autant plus que des personnes-ressource dans l'entreprise réévalueront l'aptitude du patient. Aucun médecin ne prendra néanmoins un risque d'accident du travail dans des postes à risque.

Doit on craindre un licenciement et que faire dans ce cas ?

Le licenciement aura lieu si faute grave il y a et si celle-ci est interprétée comme du fait de la personne. Le travail doit donc se faire en amont afin de protéger le patient et d'informer sur la maladie le médecin du travail. Un arrêt de travail pour maladie puis une mise en invalidité doivent être des mesures prises à temps pour protéger le patient.